Частота ЛГМ невелика и составляет 1 на 100 000 детского населения. В настоящее время признается моно- или уницентрическое возникновение и распространение процесса метастатическим путем по лимфатическим сосудам, в связи с чем ранняя диагностика этого заболевания приобретает особую актуальность.
1. Анамнестические: учитывается возраст больного - выделяют 2 пика заболеваемости ЛГМ – в 4-6 лет и 12-14 лет. До 7 лет чаще болеют мальчики. В анамнезе учитывается также наследственную предрасположенность т.к. возможен семейный характер заболевания.
П. Клинические: тщательный осмотр больного с обозначением выявляемых клинически пораженных лимфатических зон.
1. Лимфаденопатия - заболевание начинается незаметно. Стадия локализованного процесса длится от 1 года до 3 лет. Чаще процесс начинается с одной стороны с одной группы шейных ЛУ, реже подмышечных и очень редко паховых. В начале заболевания ЛУ имеют вид небольших опухолей, округлые, эластической консистенции, безболезненные при ощупывании. Имеется горизонтальная борозда отделяющая верхнюю часть опухоли от нижней, отечность подкожной клетчатки. При большой опухоли наблюдается истончение кожи и развитие венозной сети как на самой опухоли, так и на груди и верхней части спины. Каждый ЛУ можно ощупать (по А. А. Киселю «картошка в мешке»).Опухоль увеличивается при повышении температуры тела и уменьшается при ее снижении. У 1/5 больных вовлекаются медиастинальные ЛУ.
2. Компрессионные симптомы - в результате резкого увеличения медиастинальных ЛУ и сдавления верхней полой вены. Характерно одутловатое лицо с цианозом, битональный кашель, без облегчения и отхождения мокроты, боли за грудиной, одышка, тахикардия.
3. Поражение селезенки - спленомегалия, боли в левом подреберье при ходьбе, беге.
4. Симптомы интоксикации - лихорадка волнообразного типа или гектическая, иногда проливные поты, потеря массы тела.
5. Экстранодальные (вне лимфатического аппарата) - наиболее часто поражаются легкие и плевра, печень, угнетается кроветворение, костная система.
Ш. Параклинические: а) в анализе крови – увеличение СОЭ, абсолютный нейтрофилез со сдвигом влево, эозинофилия, лимфоцитопения, анемия, повышение щелочной фосфатазы; б) при рентгенографии- округлые тени в легких, расширение тени средостения, симптом «дымящейся заводской трубы», симптом «кулис»; в) гистологические – клеточный полиморфизм: лимфоциты, пролимфоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки, гигантские многоядерные клетки Березовского- Штернберга или предшественники их, одноядерные клетки Ходжкина.
Классификация ЛГМ по Rye , Ann, Arbor (1971)
Согласно этой классификации выделяют клинические и морфологические стадии.
Клинические:
1. Локализованная - поражение одной группы ЛУ
П. Регионарная - поражение двух или более ЛУ по одну сторону диафрагмы.
Ш. Генерализованная - поражение лимфатической системы по обе стороны диафрагмы, которое может сопровождаться вовлечением одного из экстралимфатических органов или вовлечением селезенки.
1У. Диссеминированная - диффузное или диссеминированное поражение одного или более экстралимфатических органа (легкие, печень, плевра, костный мозг, кости).
Клиническая стадия устанавливается один раз перед лечением.
Патоморфологическая стадия устанавливается при диагностической лапароскопии (спленэктомия, биопсия печени, внутрибрюшных и забрюшинных ЛУ).
По отсутствию или наличию симптомов интоксикации выделяют подстадии «а» и «б». Общими симптомами являются: значительная потеря массы тела (до 10% и более) в течении 6 месяцев перед поступлением, лихорадка с температурой выше 38, не связанная с интеркуррентным заболеванием, проливные ночные поты. Наличие хотя бы одного из симптомов оценивается подстадией «б», отсутствие их - подстадией «а».
Существует также понятие биологической активности процесса. Оценивается 5 показателей: 1) СОЭ более 30 мм/ч, 2) гаптоглобин более 1,5 г/л, 3) церрулоплазмин более 185 ед 4) альфа -2-глобулин более 10 г %, 5) фибриноген более 4 г/л. Наличие 2-х показателей и более оценивается подстадией
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.