Полное отсутствие вторичных половых признаков у мальчиков старше 13 1/2 лет свидетельствует о гипофункции половых желез. По уровню нарушения гипогонадизм принято разделять на две основные формы: первичную и вторичную. Первичная патологии гонад (включая их аплазию) приводит к повышению секреции гонадотропинов гипофиза уже в пубертатном возрасте. Такой гипогонадизм называют гипергонадотропным, или первичным. Другой вариант отсутствия полового созревания у подростков — резко сниженная продукция гонадотропинов гипофизом при функциональной сохранности яичек. Вторичный гипогонадизм — собирательное понятие, в которое включают андрогенную недостаточность по различным механизмам, не обусловленным патологией тестикулярной ткани. Поскольку при всех вариантах вторичного гипогонадизма в крови резко снижены уровни Л Г и ФСГ, такую форму иначе называют гипогонадотропной недостаточностью, или гипогонадотропизмом.
В связи с гипогонадизмом всегда имеют в виду конституциональную (семейную) форму задержки полового созревания у мальчиков. Эту относительно частую доброкачественную форму отставания в половом развитии нужно учитывать при дифференциальной диагностике.
Андрогенная недостаточность независимо от ее причины у подростков обуславливает характерный симптомокомплекс, называемый половым инфантилизмом. Типичный внешний облик начинает формироваться к 15—16 годам, хотя у части таких подростков тенденцию к инфантилизму можно отметить уже в 13—13 1/2 лет. Конечности относительно длинные, талия высокая. Телосложение инфантильное, мышцы дряблые. Типично отложение жира в области молочных желез, нижней части живота, у гребешков подвздошных костей. Наиболее заметна инфантильность наружных гениталий: длина полового члена менее 5 см, размеры яичек менее 2,5х1,5 см, нет характерной для полового созревания пигментации, складчатости мошонки. Лобковое оволосение отсутствует или крайне скудное, не соответствующее возрастной норме.
Крипторхизмом следует считать постоянное расположение одного или обоих яичек вне мошонки. К данному состоянию не относится ложный крипторхизм или (псевдокрипторхизм). когда яички при осмотре поднимаются до нижней трети или выхода из паховых каналов.
Среди доношенных новорожденных мальчиков частота крипторхизма составляет 2—4%, а у недоношенных — 9—30%. Нормальным считается опускание яичек у доношенных детей в первые 6 нед. после рождения, а у недоношенных — в первые 3 мес. постнатальной жизни, поэтому к годовалому возрасту эта патология уже не превышает 1—1,5%.
Все причины нарушения опускания яичек в мошонку можно разделить на эндокринные, генетические и анатомические (механические), причем эндокринным нарушениям в возникновении крипторхизма отводится ведущая роль.
Дифференциальная диагностика. При отсутствии яичек в мошонке дифференциальная диагностика имеет следующие основные направления: разделение ложного крипторхизма и паховой ретенции, разделение паховой ретенции и паховой эктопии, дифференцировка брюшной формы крипторхизма и анорхии.
При ложном крипторхизме, в отличие от истинного, развитие мошонки удовлетворительное, возможно низведение яичек из паховых каналов при осмотре.
При паховой эктопии, в отличие от паховой ретенции, возможно перемещение яичка при пальпации паховой области в двух взаимно перпендикулярных направлениях, при этом гонада может определяться на глаз.
Очень важно дооперационное разделение брюшной формы крипторхизма и полного отсутствия яичек (анорхия). Каких-либо четких клинических дифференциально-диагностических признаков этих двух состояний у мальчиков допубертатного возраста нет, хотя для анорхии в большей или меньшей степени типично недоразвитие полового члена. Уточнению диагноза помогает гормональное обследование. Значительный подъем тестостерона сыворотки крови по сравнению с исходным уровнем после стимуляции хорионическим гонадотропином, а также нормальный уровень ЛГ и ФСГ подтверждают существование полноценной тестикулярной ткани и становятся показанием к тщательной хирургической ревизии. В противоположность этому отрицательная реакция тестостерона крови на введение хорионическим гонадотропином в сочетании с повышенным уровнем гонадотропинов крови говорят об отсутствии яичек. Устанавливать наличие или отсутствие яичек в брюшной полости по динамике экскреции 17= КС до и после пробы с хорионическим гонадотропином нужно с осторожностью, поскольку, как уже говорилось в разделе, посвященном гипогонадизму, суммарная экскреция 17КС включает больше метаболитов надпочечников, а не гонад. Лишь при 3—4-кратном повышении уровня этих метаболитов в суточной моче после стимуляции хорионическим гонадотропином можно определенно говорить о присутствии яичек (или одного яичка) в брюшной полости,
Для дифференцировки брюшного крипторхизма и анорхии используют
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.
