Нефротический синдром. Массивные отеки. Первичные патологии почечных клубочков. Заболевания почечных сосудов

Лекция: «Нефротический синдром».

Определение.

-  это клинико-лабораторн симптомокомплекс, кот складывается из массивной протеинурии (более 50 мг/кг в сут), наруш-я белкового, липидного, водно-солевого обменов, в рез-те чего форм-ся гипоальбуминемия, диспротеин-«-, гиперХС-«-.

Основное клинич проявление – массивные отеки.

Этиология.

1.  Первичный (75%).

Обусловл первичн патолог почечных клубочков (гломерулонефрит, первичн амилоидоз).

2.  Вторичный (25%).

А. Дифф заб-я СТ и системные васкулиты (СКВ,       геморрагич васкулит, снм Гудпасчера, узелковый   периартериит)

Б.Болезни инф природы (инф  эндокардит, хр циррозы, гепатиты).

В. Хр нагноительные заболевания легких, костей (ч.з  вторичн амилоидоз, ревм артрит, хр б-ни к-ка, б-нь

Бехтерева).

Г. Эндокринные заб-я (диабетич гломерулосклероз).

Д. Б-ни крови (лимфогрануломатоз, миеломная б-нь).

Е. Заболевания почечн сосудов (тромбозы).

Ж. Аллергич (полиноз, пищев аллергия).

З. Лекарственн воздействия (соли золота, купринил,

НПВС).

И. Поздние гестозы.

К. Паранеопластические р-ции.

Патогенез – иммуннокомплексный.

Клиника.

1.  Массивные отеки (анасарка).

-  бледные;

-  рыхлые;

-  теплые;

-  легко перераспред в течение сут в завис-ти от положения б-го.

Сначала лицо. Кожа растягивается, блестит, трещины (выделяется отечная жидк). Асцит, гидроторакс (одышка – до удушья, набухан шейн вен, нет голосового дрожания, при перкуссии – лин Дамуазо), гидроперикард.

2.  Гипо- и диспротеинемия.

3.  Электролитные наруш-я, гиперволемия.

Органные наруш-я:

1.  Легкие.

Застой в МКК, часто инф осложнения (бронхит, пневмония).

2. Печень.

Нарушение Бе-синтетической ф-ции – выраженная       гипопротеинемия.

3. Поджелудочная железа.

Нарушен секреторн ф-ции – кишечн диспепсия (креато- ,стеаторея).

Функциональные исследования.

Если нет ХПН:

1.  Проба Зимницкого (в норме).

2.  Креатинин (N).

3.  Массивная суточн протеинурия.

4.  Осадок мочи зависит от основного заб-я.

5.  Клубочковая фильтрация 80-120 мл в мин.

6.  Радиоизотопная ренография:

-  деформация кривых (паренхиматозн типа, двухсторонняя). Секреция более 4 мин, экскреция более 12 мин.

7.  Динамическая сцинтиграфия.

Увеличение размеров – амилоидоз. Уменьшение – ХПН.

Чаще N размера   с равномерным включение изотопа.

Лабораторные методы.

1.  Массивная протеинурия (20-50 г в сут), селективная за счет альбуминов.

2.  Сниж общ Бе до 30-40 г/л.

3.  Диспротеинемия.

О гломерулонефрит – повыш a2, b-фракций.

Хр, сис-е заб-я, амилоидоз – повыш а2, гамма-фракций.

4.  ГиперХСемия.

Причины:

-  ответная р-ция печени на гипопротеинемию;

-  при налич массивн протеинурии почки теряют Ф-ты.

5.  ГиперТАГемия.

6.  Гиперфосфолипидемия.

7.  Липидурия.

8.  Потеря Са – переломы; сывороточного Fe – анемия; наруш коагулирующих св-в крови  (сниж синтез фибриногена -> нарушение фибринолиза -> гиперкоагуляция).

9.  Ускорение СОЭ.

Клинические варианты течения.

1.  Эпизодическое течение (наиболее благоприятное, многолетнее).

2.  Персистирующее (ХПН ч.з 5-7 лет).

3.  Прогрессирующее (ХПН ч.з 2-3 г.).

Выделяют смешанное течение: АГ + гематурия.

Осложнения.

1.  Отек мозга, сетчатки.

2.  Тромбозы различных локализаций.

3.  Инфекционные (бронхит, пневмония, плеврит, сепсис).

4.  Нефротический криз (при резком снятии отеков).

Диагностика.

Первичн нефр снм – методом исключения (чаще у М 17-35 лет).

Лечение.

1.  Постельн режим.

2.  Диета – стол №7 (ограничение соли до 2-3 г/сут; физиологическая N Бе, преимущественно животного; жидкость = потери + 200-300 мл).

3.  Санация очагов инфекции (А/б при наличии явного очага, тонзилэктомия не показана).

4.  Профилактика запоров.

5.  Патогенетическая терапия.

А. ГК.

Показания: СКВ, и др. сис-е заб-я, идиопатический нефр снм.

Противопоказания: СД, опухоли, тромбозы, амилоидоз.

Не менее 1 мг/кг в сут.

Начинают с 1.5 мг/кг, если протеинурия сниж-ся, то – до полного клиниколабораторного излечения (6-8 нед), затем поддерж доза  эмпирически.

Длит-ть леч-я желательно не более 2 лет, затем – цитостатики, либо 1 к 1.

Б. Цитостатики.

Показания: сис-е васкулиты, СКВ, подострый гломерулонефрит, неэфф-ть ГК, при противопоказаниях к ГК.

Противопоказания: ХПН без активности нефропатии, беременность, вторичн амилоидоз, опухоли, хр инф-я (tbc).

Азатиоприн не менее 50 мг в сут до стойкого улучшения, затем дозу сниж-т.

В. НПВС.

Показания: свежий нефрот снм при остром гломерулонефрите (индометацин 150 мг в сут), при сниж ГК переходят на НПВС и лечат 4-6 мес.

Г. Антиагреганты, антикоагулянты.

Д. В некот случаях реополиглюкин, альбумин в/в.

Но возможна протеинурия переполнения.

Санаторно-курортное лечение.

Только при гломерулонефрите с сохраненной ф-цией почек и отсутств АГ.

Байрам-Али.

Южный берег Крыма.