Болезнь Иценко-Кушинга. Эпидемиология, патогенез, клиника. Отечность и мышечная слабость

Болезнь Иценко-Кушинга – тяжелое нейроэндокринное заболевание, сопровождающееся гиперфункцией коры надпочечников, связанное с гиперсекрецией АКТГ в результате первичного поражения подкорковых и стволовых структур (гипоталамус, ретикулярная формация, аденогипофиз) или эктопической продукцией АКТГ, опухолями внутренних органов.

Эпидемиология

Встречается в 2 % случаев АГ; чаще в возрасте от 20 до 45 лет, женщины болеют чаще. Болезнь названа в честь ученых, описавших ее. Это русский невролог Николай Михайлович Иценко в 1924 году; американский хирург Харви Кушинг в 1932 году.

Определение

Термином «болезнь Иценко-Кушинга» принято обозначать патологию гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Синдром Иценко-Кушинга- термин, обозначающий опухоль надпочечника (доброкачественную или злокачественную) или эктопированные опухоли различных органов(бронхов, поджелудочной железы, яичников и др.), секретирующих глюкокортикоиды. Иногда гиперкортицизм может быть ятрогенного генеза.

Патогенез

Повышение продукции ГК – ключевой момент патогенеза болезни/синдрома Иценко-Кушинга. Катаболическое действие на белковый и углеводный обмен приводит к атрофии мышечной ткани и кожи; развитие гипергликемии с развитием СД с относительной недостаточностью инсулина (усиление глюконеогенеза в печени) и инсулинорезистентности. Анаболическое действие на жировой обмен. Минералокортикоидная активность способствует активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с повышением АД, ОЦК, гипокалиемии. Происходит потенцирование САСС и биогенных аминов. Катаболическое действие на костную ткань проявляет себя отсутствием фиксации кальция в костях и выраженным остеопорозом. Резко замедленно всасывание кальция в кишечнике из-за нарушения метаболизма кальциферола. Происходит снижение специфического иммунитета с развитием вторичного иммунодефицита.

Клиника

Клиническая картина весьма характерна. Пациентов отличает лунообразное лицо с угреватостью кожи, ожирение верхней половины туловища, шеи, «бизоний горб», тонкие нижние конечности. Отмечается мышечная слабость – стероидная миопатия. Выраженный остеопороз с возможными переломами. АГ с увеличением ОЦК, дилатацией камер сердца и развитием ХСН, различных нарушений ритма. Различных трофических нарушений кожи: багровые стрии на животе, бедрах, гиперпигментация кожи, особенно в местах трения (эффект АКТГ). Выявляются расстройства гормональной регуляции (дисменорея, бесплодие). У пациентов отмечается эмоциональная лабильность. Обращает на себя внимание облысение, отсутствие волос подмышками, на лобке.