Загальна симптоматологія нервових хвороб. Ураження пірамідної системи. Ураження черепних нервів

1. РУХОВІ ПОРУШЕННЯ

1.1. Ураження пірамідної системи

Під пірамідною системою розуміють систему низхідних (еферентних) нервових волокон, які зв'язують рухові центри кори великого мозку з руховими ядрами черепних нервів і клітинами передніх рогів спинного мозку і які забезпечують здійснення довільних рухів. У разі ушкодження кірково-м'язового шляху, який складається з двох нейронів (центрального і периферичного), на будь-якому рівні від кори великого мозку до м'язів порушуються довільні рухи. Повна відсутність довільних рухів називається паралічем (плегією). Часткове порушення рухів —зменшення обсягу їх, зниження сили м'язів — називається парезом.

Залежно від поширеності паралічів (парезів) розрізняють моноплегію (монопарез) — порушення рухів в одній кінцівці, параплегію (парапарез) — у двох руках або в двох нотах, геміплегію (геміпарез) — в одній половині тіла, триплегію (трипарез) — у трьох кінцівках, тетраплегію (тетрапарез) — у чотирьох кінцівках. Залежно від ураження центрального або периферичного нейрона розрізняють центральні й периферичні паралічі (парези).

Периферичні паралічі, які виникають у випадку ураження передніх рогів спинного мозку, корінців, сплетень та периферичних нервів, характеризуються розвитком атрофії м'язів унаслідок втрати впливу центральної нервової системи на трофіку їх. Разом з цим на тій кінцівці, в якій порушені рухи і спостерігається атрофія м'язів, знижуються або зовсім зникають рефлекси (арефлексія). Причиною гіпо- та арефлексії є ушкодження еферентної (рухової) частини рефлекторної дуги. Через зниження м'язового тонусу паралізовані м'язи не чинять ніякого опору при пасивних рухах {гіпотонія, атонія м'язів). Такі периферичні паралічі називають млявими. При вивченні електрозбудливості м'язів виявляють реакцію переродження (катод — замикальне скорочення (КЗС) стає однаковим з анодозамикальним (АЗС) або меншим за нього; у нормі КЗС більше за АЗС).

Центральні паралічі виникають при ушкодженні пірамідних шляхів на будь-якому рівні, атрофія м'язів при цьому не розвивається, бо зберігається зв'язок їх з центральною нервовою системою. Через відсутність гальмуючого впливу кори великого мозку на рефлекторні механізми спинного мозку патологічне підвищуються глибокі рефлекси (окісні й сухожилкові), збільшуються рефлексогенні зони їх. У цих випадках розтягнення сухожилка, з якого викликається рефлекс, зумовлює ритмічні скорочення відповідного м'яза чи групи м'язів — клонус (стопи, колінної чашечки, кисті). Шкірні рефлекси (черевні, кремастерні, підошовні) зникають, оскільки центральний руховий нейрон (пірамідний шлях) є еферентною частиною дуги для цих рефлексів. На стопах з'являються патологічні рефлекси— симптоми Вабинського, Оппен-гейма, Гордона, Шеффера, Россолімо, Бехтерева, Жуковського.

Нерідко спостерігаються патологічні синкінезії — співдружні рухи, що виникають мимовільно. Наприклад, .напруження м'язів здорової кінцівки зумовлює мимовільний рух паралізованої або спроба поворушити паралізованою кінцівкою зумовлює мимовільне скорочення м'язів здорової руки чи ноги. Тонус м'язів підвищений за спастичним типом: опір їх при пасивних рухах спочатку виражений, а потім зменшується (симптом складаного ножа). У зв'язку з цим центральні паралічі називають спастичними. Реакція переродження при дослідженні електрозбудливості м'язів у хворих у випадку центральних паралічів відсутня.

Залежно від рівня ураження пірамідних шляхів прояви їх різні.

Ураження пірамідних шляхів у ділянці кори великого мозку— передцентральної звивини, де він представлений на великій протяжності, часто спричинює виникнення центральної моноплегії (монопарезу) на протилежному боці тіла. Залежно від того, яка частина передцентральної звивини уражена (верхня, середня чи нижня), порушуються рухи в нозі, руці чи лиці. Якщо патологічний процес, зумовлює подразнення клітин кори в передцентральній звивині, виникають приступи клонічних судорог у відповідних м'язах протилежної половини тіла. Ці приступи називають вогнищевою, або джексонівською, епілепсією, і перебігають вони (на відміну від великих епілептичних припадків) без втрати свідомості..

Ураження пірамідних шляхів у ділянці внутрішньої капсулиспричинює центральну геміплегію (геміпарез) протилежної половини тіла. Порушуються рухи в кінцівках, а також у нижній частині лиця і в язиці. При цьому спостерігається нерівномірне підвищення тонусу