Расстройства памяти. Классификация расстройств памяти

чиной накопления фенилпировинограднойкислоты является недостаточность энзима,  обеспечивающего окисление фенилаланина и перевод его  в  тирозин.  Тирозин  - исходная субстанция для гормонов щитовидной железы,  эпинефрина, меланина (пигментов кожи и  волос).  В  клинической картине наряду со слабоумием обнаруживается ряд  характерных  признаков:  недостаточность пигментации волос и глаз,  уменьшение размеров черепа, большая верхняя челюсть с широко расставленными зубами,питекоидная походка,  повышенный мышечный тонус,  атетозные и хореиформные гиперкинезы.       В моче обнаруживается фенилпировиноградная кислота.  Слабоумие у этих больных достигает глубокой степени и обнаруживается рано.  Дети апатичны, безучастны,  иногда двигательно беспокойны. Относительно реже встречаются легкие формы слабоумия. Олигофрения в связи с сукрозурией  или  фруктозурией (нарушение обмена фруктозы, сахароза не расщепляется в кишечнике и выводится  с  мочой). Олигофрения, связанная  с  галактоземией,  - редкое семейное заболевание, обнаруживаемое вскоре после рождения. В крови и моче содержится большое количество галактозы.  В клинической картине отмечается сочетание глубокого слабоумия с  увеличением печени и катарактой.

Ксеродермическая олигофрения   [синдром   Рада   (Rud)] представляет собой  сочетание слабоумия с ихтиозом и спастическими явлениями. В клинической картине отмечается мышечная гипертония, повышение сухожильных рефлексов, снижение остроты зрения.

Дизостозическая форма олигофрении - слабоумие сочетается с поражением костной системы.  При раннем окостенении коронарного шва  возникает  акроцефалия  (ненормально  высокий короткий череп).  Слабоумие в одних случаях сочетается с экзофтальмом и  повышением  внутричерепного  давления [синдром Крузона (O.Crouzon)];  в других - с  синдактилией  кистей  и стоп [синдром  Апера  (Apert)].  Наблюдаются также нарушения строения лицевой части черепа - увеличенное расстояние между орбитами в  связи  с деформацией основания черепа,  сращение тела основной и решетчатой костей,  увеличение малых крыльев основной кости - гипертелоризм.  У больных с арахнодактилией отмечаются несоразмерно  длинные  паукообразные  конечности, колобома радужной оболочки,  врожденные пороки сердца [синдром Марфана (A.J.Marfan)]. Умственная отсталость в этих случаях выражена умеренно.

Олигофрения в связи с недоразвитием  сосудистой системы - ангиодистрофические формы. Среди этих клинических форм были выделены следующие:  1.  Олигофрения с  энцефало-тригенимальным ангиоматозом (болезнь Стерджа-Вебера). В этих случаях слабоумие сочетается с ангиомами  в  области  тройничного нерва и очагами кальцинации в затылочной доле мозга. У больных отмечаются  судорожные  припадки,  гемипарез,  глаукома, гидрофтальм. 2.  Олигофрения с ретино-церебеллярным ангиоматозом (болезнь Гиппеля-Линдау).  Заболевание носит  семейный характер, умственная  отсталость сочетается с церебеллярными симптомами. (В связи с тем,  что течение ангиодистрофических форм еще недостаточно изучено, принадлежность их к олигофрении является спорной).

Вторая группа олигофрении (эмбрио- и фетопатии) является количественно наиболее обширной.  Клинические особенности отдельных форм  еще сравнительно мало изучены.Известно лишь, что в тех случаях,  когда вредное воздействие имело иместо в первые месяцы  беременности,  олигофрения  у потомства часто сочеталась с пороками развития различных органов  и  систем: аномалия строения черепа,  конечностей,  синдактилия, волчья пасть, заячья губа,  нарушение развития глаз, органов слуха, сердечно-сосудистой системы.  При  более  поздних поражениях пороков развития костей и внутренних органов  не наблюдается, отмечается лишь недоразвитие и нарушение формирования мозга. Клинически наиболее изученными формами эмбрио-  и  фетопатий являются те,  которые обусловлены инфекционными