Апластическая анемия. Эпидемиология, этиология и патогенез. Клиническая картина

стволовую клетку, а также иммунопатологические воздействия, обусловленные  внешними и/или внутренними факторами.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

Течение апластической анемии различно: в одних случаях заболевание возникает внезапно и быстро приводит к летальному исходу, в других - протекает более латентно, особенно у лиц пожилого возраста.

Клинические проявления заболевания непосредственно связаны с выраженностью изменений в периферической крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) и  включают 3 синдрома: анемический, инфекционных осложнений и геморрагический.

Анемический синдром проявляется общей слабостью, одышкой при привычных физических нагрузках, а затем и в покое, сердцебиениями, головокружениями. В большинстве случаев анемия развивается постепенно, в связи с чем больные длительное время его не ощущают.

Синдром инфекционных осложнений  редко возникает в начале заболевания, но впоследствии доминирует в клинической картине и является одной из основных причин летальных исходов (наряду с геморрагическими осложнениями). В структуре инфекционных осложнений преобладают бактериальные инфекции. Наиболее распространены инфекции полости рта (язвенное поражение слизистых оболочек полости рта и языка), кожи (стрептодермия, фурункулез, панариции), околоносовых пазух и верхних дыхательных путей (бронхиты, пневмонии);

Геморрагический синдром проявляется кожных геморрагиями, кровоизлияниями в слизистые оболочки, повторными кровотечениями (носовыми, десневыми,  маточными и др.). Более чем у 80% больных при офтальмоскопии отмечаются кровоизлияния в сетчатку глаза. При глубокой и длительной тромбоцитопении резко возрастает риск развития профузного кровотечения (чаще всего – из желудочно-кишечного тракта) и кровоизлияния в головной мозг.

В некоторых случаях апластическая анемия развивается в течение длительного времени (месяцы и годы) и может сопровождаться вначале одноростковой цитопенией (нейтропения, тромбоцитопения, анемия) с последующим развитием классических изменений со стороны всех ростков кроветворения.

Необходимо помнить, что увеличение селезенка, печени, лимфатических узлов, а также боли в костях  исключают диагноз апластической анемии.

ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ДАННЫЕ.

Диагностика апластической анемии основывается на лабораторных показателях (анализ периферической крови) и результатах морфологического исследования костного мозга.

Клинический анализ крови. У 80% пациентов выявляется трехростковая цитопения: снижение уровня гемоглобина ниже 120 г/л, гранулоцитов менее 1,5х10⁹/л и тромбоцитов менее 100,0х10⁹/л.

Анемия, как правило, носит нормо- или гиперхромный характер с выраженным анизоцитозом и наклонностью к макроцитозу. Важным является показатель абсолютного количества ретикулоцитов: при апластической анемии у 2/3 больных отмечается ретикулоцитопения (снижение числа ретикулоцитов менее 25х10⁹/л).

Исследование миелограммы. В большинстве случаев в миелограмме выявляется снижение общего количества миелокариоцитов и сужение всех