Парапротеинемические гемобластозы. Этиология, патогенез, клиника, лабораторная диагностика

Усвоить современные представления об иммуноглобулинопатиях и парапротеинемических  гемобластозах (ПГ).

2. Изучить этиологию, патогенез, клинику, диагностику и лечение множественной миеломы (ММ); получить представление о макроглобулинемии Вальденстрема (МВ) и болезнях тяжелых цепей (БТЦ).

3. Овладеть методами обследования и лечения больных П Г.

4. Освоить практические навыки врача-гематолога (стернальная пункция, трепанобиопсия).

4. Учебное время:

Всего часов учебного времени — 18 часов в т.ч.:

лекции - 2 часа практические занятия - 14 часов самостоятельные занятия под руководством                                        преподавателя - 2 часа

5. Учебно - материальное обеспечение:

Клиническая и лабораторная база

Тематические классы — Класс №1

Больные миеломной болезнью, проходящие различные курсы программной ПХТ, болезнью Вальденстрема

Лечебно - диагностическое аппаратура

Технические средства обучения и наглядные пособия:

1. Таблицы:

- схема кроветворения;

- клинико-анатомическая классификация гемобластозов;

- международная классификация гемобластозов;

- классификация стадий миеломной болезни;

- программы цитостатической терапии миеломной болезни.

2. Мазки периферической крови и костного мозга больных ММ.

Слайды по теме “ Парапротеинемические гемобластозы”.

Эпидиаскоп, диапроектор.

Компьютерный класс с программой “EXPERT” по теме “Парапротеинемические гемобластозы”.

Литература для слушателей

Руководство по гематологии / под ред. А.И. Воробьева — М. Медицина, 1985 — Т.1 — с.315 — 368, 420 — 426.

Мазуров В.И., Климко Н.Н. Клиническая гематология. Спб, 1993 — с.189 — 196.

Л И Т Е Р А Т У Р А

1. Руководство по гематологии под ред. А.И.Воробьева в 2-х томах, М. Медицина, 1985.

2. В.И.Мазуров, Н.Н.Климко. Клиническая гематология, СПб, 1993.

3. Начальная гематология под ред. А.В.Хоффбранда, Лондон, 1993.

4. Н.Е.Андреева,   Е.В.Чернохвостова   Иммуноглобулинопатии, -   М.,: 1985.

5. Приказ МО СССР № 315 от 22сентября №325 от 1995 г.

6. Структура занятий и расчет учебного времени

№ п/пВиды и формы занятийучебное время, ч1.Введение2.Лекции по теме3.Самостоятельная подготовка слушателей к занятиям по теме4.Контроль базисных и исходного уровня знаний слушателей5.Самостоятельная работа слушателей:

а) курирование больных б) работа в лечебных диагностических кабинетах6.Семинары по теме7.Участие слушателей в утренней конференции8.Обходы больных со слушателями:

преподавателя начальника кафедры (его заместителя)9.Клинические разборы больных10.Участие в клинико - анатомической конференции11.Представление больных на ВВК12.Контрольные мероприятия (отчет, реферат, контрольная работа) по теме

Порядок проведения занятия.

1. Вступительное слово преподавателя с освещением темы занятия и указанием основных вопросов, которые подлежат рассмотрению.

2. Работа в компьютерном классе с программой EXPERT по теме “Парапротеинемические гемобластозы”, автоматизированная оценка знаний слушателей.

3. Тематический обход с разбором больных ММ, которых ведут слушатели. В докладе слушатели сообщают жалобы, анамнез заболевания, анамнез жизни. Особое внимание необходимо обратить на следующие признаки:

- общие проявления заболевания (слабость, утомляемость, снижение массы тела, лихорадка) в сочетании с оссалгиями;

- признаки анемического синдрома;

- признаки поражения центральной и периферической нервной системы (вялость, сонливость, парестезии, парезы);

- поражение почек и мочевыводящих путей (отеки, макроскопические изменения мочи);

- признаки геморрагического синдрома (петехии, носовые, десневые кровотечения);

- наличие инфекционных осложнений.

Кроме того, обращается внимание на возраст больных (средний возраст пациентов превышает 60 лет), скорость развития симптомов заболевания, выраженность изменений периферической крови (глубина анемии, наличие лейко- и тромбоцитопении), биохимических анализ ов, миелограммы (при наличии данных исследований).

При обьективном исследовании больного с ММ обращается внимание на выявление признаков, которые могут помочь подтвердить диагноз основного заболевания и диагностировать ассоциированные с ним осложнения.

Особое внимание при обьективном осмотре следует обратить на следующие признаки:

- бледность кожных покровов, подкожные кровоизлияния;

- наличие лимфоаденопатии, гепато- и спленомегалии;

- оссалгии, признаки, которые могут свидетельствовать о развитии патологических переломов (триада Калера);

- инфекционные осложнения (стоматит, пневмония, сепсис, инфекции мочевыводящих путей);

- поражение центральной и периферической нервной системы (парезы, параличи, парестезии).

4. При обсуждении результатов лабораторных и инструментальных исследований обращается внимание на умение интерпретировать результаты общеклинического анализа крови (анемия, ускорение СОЭ, лейко- и тромбоцитопения), мочи (протеинурия при скудном осадке мо чи), миелограммы, биохимических и иммунологических исследований, необходимых для диагностики заболевания.

Проводится демонстрация с обсуждением мазков периферической крови