Биология хронического лимфолейкоза (хлл) и множественной миеломы (мм), страница 9

C.СТАДИРОВАНИЕ И ПРОГНОСТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ.

Системы клинического стадирования ХЛЛ Rai и Binet полезны в разделении пациентов с ХЛЛ на относительно различные прогностические группы. NCI-WG рекомендует использование модификации оригинальной пятистадийной системы Rai – “3 группы риска”: группа низкого риска (стадия 0) с только лимфоцитозом (в крови и костном мозге); группа промежуточного риска с лимфоцитозом и увеличением лимфоузлов (стадия I) и/или увеличением селезенки/печени (стадия II); группа высокого риска – лимфоцитоз с анемией (Hb <11 gm%) (стадия III) и/или тромбоцитопенией - < 100000 /мкл (стадия IV). Средняя продолжительность жизни пациентов из группы низкого риска – 14+ лет =, промежуточного – 8 лет и высокого риска – около 4 лет.

По системе Binet  стадия А ассоциируется с менее чем 3, стадия В – с 3 или более областями пальпаторно увеличенных лимфоидных органов (viz, л/узлы шеи, аксиллярные, паховые; селезенка; печень), и стадия С – с анемией (Hb <10 gm%) и/или тромбоцитопенией.

Недавие сообщения указывают, что низкий или высокий уровень сывороточного β2M ΰссоциирован с хорошей или плохой выживаемостью, соответственно, в группах промежуточного и высокого риска. Для группы низкого риска  (стадия А по Binet), однако, высокий уровень растворимого CD23 в сыворотке является надежным предвестником раннего прогрессирования заболевания.

Другие широко используемые факторы – время удвоения лимфоцитов в крови (LDT) (более 12 месяцев указывает на лучшую перспективу) и паттерны лимфоцитарной инфильтрации в биоптате костного мозга (недиффузный паттерн указывает на лучший прогноз). Хотя хромосомные аномалии обычно являются плохим прогностическим признаком, цитогенетические исследования в настоящее время не являются рутинными методами при ХЛЛ.

Среди пациентов группы низкого риска или стадией А по Binet некоторые могут быть отнесены к имеющим “тлеющий” ХЛЛ с отличным прогнозом, если количество лимфоцитов в крови менее, чем 30000/мкл, LTD > 12 месяцев,  Hb >12gm% и в биоптате костного мозга – недиффузный паттерн лимфоцитарной инфильтрации.

D. Показания к началу терапии.

NCI-WG рекомендует начинать терапию, если встретился любой из следующих критериев, определяющих "активное заболевание": присутствие симптомов, связанных с болезнью (потеря веса на  10 и более % за 6 месяцев, утомляемость или статус ВОЗ 2 или более лихорадка без явной инфекции или ночные поты); прогрессирующие анемия или тромбоцитопения, аутоиммунные анемия или тромбоцитопения, не поддающиеся лечению кортикостероидами; массивное увеличение лимфоузлов или селезенки; прогрессивное или быстрое увеличение количества лимфоцитов в крови и повторные инфекции с или без гипогаммглобулинемии.

E. Лечение ХЛЛ.

Химиотерапия стала основным методом лечения ХЛЛ. Радиотерапия, направленная наразъединение пакетов лимфоузлов или значительно увеличенную селезенку, эффективна в отдельных случаях. Спленэктомия при спленомегалии и гиперсплемизме и лейкоферез при гиперлимфоцитозе полезны как паллиативные меры в хорошо установленных клинических случаях.  Преднизолон может использоваться самостоятельно (как монотерапия) при иммунных анемии или тромбоцитопении.

Роль нуклеозидных аналогов.