Истинная полицитемия. Эпидемиология. Этиология и патогенез

8.6.2. ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ.

Истинная полицитемия - клональное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся увеличением абсолютного количества эритроцитов, а часто также лейкоцитов и тромбоцитов и спленомегалией. Истинная полицитемия  характеризуется выраженной пролиферацией эритроидного, в меньшей степени - миелоидного и мегакариоцитарного ростков костного мозга при сохраненной способности клеток к дифференцировке и созреванию. Это определяет хроническое и относительно доброкачественное течение заболевания, которое впервые было описано Вакезом  в 1892 году.

От других онкогематологических заболеваний истинная полицитемия отличается  продолжительной выживаемостью, достигаемой у большинства больных при контроле над гиперпродукцией эритроцитов и тромбоцитов.

Эпидемиология.

Истинная полицитемия является редким заболеванием: заболеваемость в Западной Европе и США составляет 5–17 случаев на 1 миллион населения в год. Низкий уровень заболеваемости отмечается в Японии и России (соответственно,  2 и 0,4 случая на 1 миллион населения в год).

Мужчины болеют несколько чаще женщин (соотношение 1,2:1). Средний возраст, в котором диагностируется заболевание - 60 лет. В возрасте до 30 лет истинная полицитемия встречается крайне редко.

Этиология и патогенез.

Этиологическими факторами истинной полицитемии являются воздействие ионизирующей радиации и химические мутагены. Это подтверждается увеличением заболеваемости у жителей Японии после атомной бомбардировки, а также среди рабочих химических заводов и бензоколонок.

По своей природе истинная полицитемия представляет собой клональную пролиферацию неопластической стволовой клетки. Увеличение количества эритроцитов обусловлено нарастанием их продукции в костном мозге, т.е.имеет опухолевую природу.

Физиологическим регулятором поздних стадий эритропоэза является  эритропоэтин. Увеличение массы эритроцитов обусловлено высвобождением эритропоэтина вследствие хронической гипоксии либо является следствием неконтролируемой секреции этого ростового фактора опухолью. В этой связи больные вторичным  эритроцитозом имеют нормальный или повышенный уровень эритропоэтина в сыворотке, тогда как при истинной полицитемии его концентрация  снижена.

Тромботические осложнения,  наиболее частая причина летальных исходов больных с истинной полицитемией,  обусловлены эритроцитозом, в меньшей степени – тромбоцитозом и качественными нарушениями тромбоцитов. Патогенетической основой тромбозов являются нарушения микроциркуляции и замедление  кровотока. Определенную роль играют также сопутствующие заболевания сосудов и курение.

Больные с истинной полицитемией также имеют высокий риск развития угрожающих жизни геморрагических осложнений, причиной которых являются изменения количества и нарушения функции тромбоцитов (недостаточная агрегация тромбоцитов, дефекты мембраны тромбоцитов и др.).

Смертность при истинной полицитемии является результатом трансформации заболевания из эритремической фазы в постэритремическую миелоидную метаплазию, либо вторичный острый лейкоз. Постэритремическая миелоидная метаплазия характеризуется цитопенией, миелофиброзом