Токсикоаллергический буллезный эпидермальный некролиз Лайелла, развившийся на фоне распространенного экссудативного псориаза (Протокол вскрытия трупа женщины 48 лет)

Клинические данные

48 лет, находилась на лечении в терапевтическом отделении с диагнозом: Токсикоаллергический буллезный эпидермальный некролиз Лайелла.

Несмотря на консервативные методы коррекции, состояние больной прогрессивно ухудшалось, нарастали явления сердечно-сосудистой недостаточности и интоксикационный синдром (лейкоцитоз до 41,9). 08.11.2011г в 12ч.30мин. констатирована биологическая смерть.

Наружное исследование

На вскрытие доставлен труп женщины 48 лет, гиперстенического телосложения, избыточного  питания. На кожных покровах (тотально) видны псориатические бляшки, эритематозные сливные пятна, гиперемия. Трупные пятна синюшно-фиолетовые, располагаются по заднебоковой поверхности туловища, конечностей.

Внутреннее исследование

Органы в полостях расположены правильно. Серозные оболочки влажные, гладкие, блестящие. Подкожный жировой слой в области передней стенки живота до 6см.

Дыхательная система: легкие полностью заполняют плевральные полости, с париетальной плеврой не спаяны, розового цвета. При пальпации однородной эластической консистенции. На разрезах темно-красные, с поверхности срезов обильно стекает отечная жидкость. Верхние  дыхательные  пути  свободно  проходимы. Стенки бронхов незначительно утолщены, выстоят над плоскостью срезов.

Сердечно-сосудистая система: сердце конусовидной формы. Эпикард блестящий, под  ним – избыточное отложение  жировой  ткани. Полости сердца расширены, содержат сгустки крови, клапанный аппарат без особенностей. Толщина стенки левого желудочка – 1,7см, правого желудочка - 0,3см. Миокард дряблый, бледный, на разрезе с единичными тонкими белесыми рубчиками. Интима аорты содержит на всем протяжении пятна и полоски липоидоза, единичные атеросклеротические бляшки.

Желудочно-кишечный тракт: стенки  всех  отделов  желудочно-кишечного  тракта  (пищевод, желудок, тонкий и толстый отделы кишечника) тонкие, слизистые - серые, с  типичными складчатостью и содержимым.

Поверхность печени гладкая, капсула тонкая. Паренхима плотная, на разрезе с темно-красным крапом,  полнокровна.  Желчные протоки проходимы,  стенки желчного пузыря истончены, слизистая оболочка сглажена.

Поджелудочная железа истончена, дряблая с мелкими диффузными очагами уплотнения, дольчатая, на разрезе желто-серого цвета,  с участками  липоматоза,  склероза и геморрагиями в области тела.

Мочеполовая система: почки бобовидной формы, одинаковой величины,  спаяны с перинефральной клетчаткой, декапсулируются с трудом, поверхность мелкогранулярная. На разрезе паренхима вишневого цвета, атрофична, корковое вещество истончено, границы слоев и рисунок стерты. В лоханках избыточное количество жировой ткани, мочеточники проходимы, слизистые белесые,  чистые, блестящие.

Эндокринная система: надпочечники листовидной формы, тонкие, двухслойные.

Органы кроветворения: Капсула селезенки серого цвета, тонкая, морщинистая. Паренхима на разрезе темно красного цвета, дряблая, соскоб пульпы умеренный.

Гистологическое исследование

Легкие: во всех долях – полнокровие, гемосидероз, очаговые разрастания соединительной ткани. Участки ателектазов и эмфиземы. Часть альвеол содержит отечную жидкость. В просвете бронхов – слущенный эпителий, их стенка утолщена и деформирована вследствие разрастания соединительной ткани. Периваскулярный, перибронхиальный фиброз.

Сердце: многочисленные тонкие прослойки соединительной ткани. Чередование кардиомиоцитов в состоянии гипертрофии и атрофии. Выраженный интерстициальный отек. Полнокровие сосудов.

Печень: очаговая крупнокапельная жировая дистрофия гепатоцитов. В портальных трактах выраженный фиброз, незначительная лимфогоистиоцитарная инфильтрация.  Центролобулярное и синусоидальное полнокровие.  

Почки: канальцы атрофичного вида, их нефротелий в состоянии выраженной гидропической дистрофии. Гипертрофия некоторых клубочков, единичный гломерулосклероз. Артериолосклероз, гиалиноз сосудов. Очаги разрастания соединительной ткани. Полнокровие сосудов.

Поджелудочная железа: липоматоз, склероз, полнокровие сосудов.

Селезенка: многочисленный апоптотические тельца, трабекулярный, периваскулярный фиброз. Отсутствие герминативных центров в фолликулах.

Кожа: акантоз, акантолиз, отек дермы. Немногочисленные периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты.

Клинико-анатомический эпикриз

48 лет, находилась на лечении в МБУЗ ГКБ №! С диагнозом: 1. Токсикоаллергический буллезный эпидермальный некролиз Лайелла на фоне прогрессирующего распространенного экссудативного псориаза с поливисцеропатей. 2. Миокардиодистрофия сложного генеза (токсическая, лекарственная, псориатическая). На аутопсии с последующим гистологическим исследованием диагноз: Токсический эпидермальный некролиз был подтвержден. Вместе с тем, у пациентки были выявлены морфологические признаки вторичной кардиомиопатии (дилатация полостей сердца, дряблость миокарда, сочетание дистрофии, атрофии и гипертрофии кардиомиоцитов), артериальной гипертензии (гипертрофия обоих желудочков, нефросклероз, гиалиноз почечных артерий), мелкоочаговый кардиосклероз. Таким образом, выраженный интоксикационный синдром, связанный с прогрессирующим течением основного заболевания (тотальный эпидермальный некролиз, лейкоцитоз – 41,9х10³/Ml), декомпенсация сердечно-легочной деятельности (отек легких, изменения в органах застойного характера) в совокупности явились причиной смерти.

ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ

Основной: L 12.3 Токсикоаллергический буллезный эпидермальный некролиз Лайелла, развившийся на фоне распространенного экссудативного псориаза.

Осложнения: I 50.0 Сердечная недостаточность: дилатация полостей сердца, выраженный венозный застой, дистрофические изменения во внутренних органах., гемосидероз и отек легких.

Сопутствующие: I 25.0 Хроническая ишемическая болезнь сердца: диффузный мелкоочаговый кардиосклероз на фоне венечного атеросклероза и артериальной гипертензии.

Основной: L 12.3 Токсикоаллергический буллезный эпидермальный некролиз Лайелла, развившийся на фоне распространенного экссудативного псориаза.

Осложнения: I 50.0 Сердечная недостаточность: дилатация полостей сердца, выраженный венозный застой, дистрофические изменения во внутренних органах., гемосидероз и отек легких.

Сопутствующие: I 25.0 Хроническая ишемическая болезнь сердца: диффузный мелкоочаговый кардиосклероз на фоне венечного атеросклероза и артериальной гипертензии.

Основной: L 12.3 Токсикоаллергический буллезный эпидермальный некролиз Лайелла, развившийся на фоне распространенного экссудативного псориаза.

Осложнения: I 50.0 Сердечная недостаточность: дилатация полостей сердца, выраженный венозный застой, дистрофические изменения во внутренних органах., гемосидероз и отек легких.

Сопутствующие: I 25.0 Хроническая ишемическая болезнь сердца: диффузный мелкоочаговый кардиосклероз на фоне венечного атеросклероза и артериальной гипертензии.