Врожденные пороки сердца. Дефект межпредсердной перегородки. Транспозиция магистральных сосудов, страница 2

2. Операция Жатене (Jatene) – отсечение аорты и легочной артерии, восстановление нормальной анатомии наложением анастомозов «конец в конец». Устья коронарных аретерий подшиваются к аорте, отходящей от ЛЖ.

3. Операция LeCompte – аналогична операции Жатене с той разницей, что ствол и ветви легочной артерии располагаются впереди аорты.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Легочные вены, несущие оксигенированную кровь, впадают в правые отделы сердца. Больные жизнеспособны только при дефекте межпредсердной перегородки. Варианты аномального дренажа:

1. Супракардиальный – впадение легочных вен в левую ВПВ, и безымянную вену. Встречается наиболее часто (50% больных).

2. Кардиальный (30% больных) – впадение легочных вен в коронарный синус.

3. Инфракардиальный – легочные вены единым стволом впадают в НПВ или портальную вену.

Оперативное лечение заключается в создании нормального дренажа легочных вен в левое предсердие и закрытии ДМЖП.

Стеноз легочной артерии.

Стеноз легочной артерии может быть инфундибулярным, клапанным, надклапанным или периферическим. Операция заключается в иссечении стеноза, при необходимости выполняют пластику легочной артерии, используя лоскут перикарда.

Атрезия клапана легочной артерии

Атрезия клапана при нормальном строении легочной артерии и правого желудочка. Операция заключается в формировании клапана ЛА.

Атрезия легочной артерии

Включает в себя атрезию легочной артерии, ее клапана и ПЖ. Оперативное лечение – операция Фонтена.

Атрезия трикуспидального клапана

Отсутствие собственно отверстия трикуспидального клапана и перетока крови из ПП в ПЖ. Жизнеспособны больные с ДМЖП или ДМПП и открытым артериальным протоком. В качестве паллиативной операции выполняют процедуру Рашкинда (Rashkind) – создание при помощи баллонного катетера отверстия в межпредсердной перегородке. Радикальная коррекция – операция Фонтена, операция Растелли.

Паллиативные операции:

Анастомоз Ватерсторма – «бок в бок» между восходящей аортой и ЛА.

Анастомоз Блелока – Тауссиг – между подключичной артерией и ЛА.

Анастомоз Поттса – между нисходящей дугой аорты и левой ЛА.

Шунт Гленна – между ВПВ и правой ЛА

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка

Аорта и легочная артерия отходят единым стволом от правого желудочка. Часто наблюдается ДМЖП. Операция заключается в создании туннеля для оттока крови из ЛЖ в аорту.

Аномалия Эбштейна

Трикуспидальный клапан расположен ниже обычного, полость ПЖ уменьшена, ПП – увеличена. Операция заключается в аннулопластике или протезировании клапана, увеличении полости правого желудочка.

Дефекты эндокардиальных подушек

Различные дефекты, вызванные нарушением развития эмбриональных подушек, при которых существует частичное или полное сообщение между пердсердием и желудочком. Классификация:

1. Ostium primum – ДМПП, сливающийся с ДМЖП, захватывающий митральный и трикуспидальный клапаны с расщеплением створок образованием сообщения обеих желудочков с обеими предсердиями. Операция заключается в закрытии перегородочных дефектов и пластике клапанов.

2. Неполная форма – ДМПП с расщеплением створок митрального и трикуспидального клапанов.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Различная степень дефектов развития левых отделов сердца – уменьшенный ЛЖ, атрезия аортального клапана, гипоплазия аорты, атрезия митрального клапана. Лечение – поэтапная операция Норвуда. Первым этапом с использованием большей по калибру легочной артерии выполняется пластика аорты, выполняется анастомоз аорты с легочной артерии при помощи протеза. Вторым этапом выполняетсяоперация Фонтена с закрытием анастомоза между легочной артерией и аортой. 

Удвоение дуги аорты

Аорта в восходящем отделе разделяется на две ветви, которые охватывают пищевод и трахею и затем сливаются. Сдавление пищевода и трахеи приводит к затруднению дыхания и прохождения пищи. Операция заключается в удалении одной из ветвей.

Триада Фалло

Представляет собой ДМПП, ДМЖП и стеноз легочной артерии. Оперативное лечение направлено на устранение стеноза легочной артерии и перегородочных дефектов.

Паллиативное лечение:

Шунт Ватерсторма

Анастомоз Блелока - Тауссиг

Анастомоз Поттса

Шунт Гленна

Тетрада Фалло

Представляет собой ДМЖП, стеноз легочной артерии, гипертрофия правого желудочка и декстрапозиция аорты. Оперативное лечение направлено на устранение стеноза легочной артерии и устранение ДМЖП.

Пентада Фалло

Те же изменения, что при тетраде, но с наличием ДМПП, принципы оперативного лечения те же.