Первичный билиарный цирроз (Условия и ответ на задачу № 11 государственной аттестации)

ГОУ ВПО Новосибирский государственный университет,

медицинский факультет, кафедра внутренних болезней.

Государственная аттестация

Задача 11

Женщина, 45 лет, обратилась к дерматологу по поводу генерализованного кожного зуда, появившегося около 6 мес назад. В течение последнего месяца зуд стал более интенсивным, усиливающимся в тепле и по ночам. Общее самочувствие не изменено. Клинический и биохимический анализы крови: СОЭ 30 мм/ч, активность АлАТ и АсАТ повышена в 1,5 раза, щелочной фосфатазы - в 2,5 раза. Эпидемиологический и лекарственный анамнезы не отягощены. Больной выполнена биопсия печени. Выявлена воспалительная инфильтрация, деструкция междолькового желчного протока, расположенного в центре гранулемы

Задание.

1.  Какой диагноз представляется наиболее вероятным? Сформулируйте предварительный диагноз, назначьте дополнительное обследование.

2.  Проведите дифференциальную диагностику в отношении данной патологии.

3. Укажите необходимые для постановки заключительного диагноза дополнительные лабораторно-инструментальные исследования.

4. Какой дополнительный метод исследования позволяет подтвердить диагноз?

5. Назначьте лечение и определите прогноз

Заведующий кафедрой, профессор                                           Г. С. Солдатова

Декан медицинского факультета, профессор                          А. Г. Покровский

Утверждено на кафедральном заседании  12 мая 2009 года.

Задача 11

Ответы_____________________

1.  Типичный дебют заболевания печени с зуда у больной в возрасте 45 лет заставляет думать прежде всего о первичном билиарном циррозе. Косвенным подтверждением предполагаемого диагноза служит повышение в сыворотке крови активности щелочной фосфатазы в сочетании со слабо выраженным цитолитическим синдромом.

2.   дифференциальный диагноз — острый вирусный гепатит, первичный склерозирующий холангит, желчнокаменная болезнь, опухоль желчных протоков. Первичный склерозирующий холангит — чаще поражает мужчин и в 70% случаев сочетается с язвенным колитом. Для острого вирусного гепатита характерны указания на источник заражения, значительный подъем активности трансаминаз, часто в сочетании с гипербилирубинемией. Желчнокаменная болезнь, как правило, манифестирует либо желчной коликой, либо желтухой. Злокачественная опухоль желчевыводящих путей чаще проявляется желтухой, интоксикацией или болевым синдромом.

3.   для  подтверждения диагноза необходимо провести а) анализ крови на антимитохондриальные антитела (АМА), б) анализ крови на маркеры вирусных гепатитов, в) анализ крови на онкомаркеры СЕА и СА19-9, г) УЗИ органов брюшной полости, д) эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию.

Антимитохондриальные антитела обнаруживаются у 95% больных первичным билиарным циррозом. Биопсия печени, помимо диагностики редких АМА-негативных случаев, показана для определения стадии заболевания.

4. лечение – УДХК 12 мг/кг массы тела, плазмаферез