Иммунодефицитные состояния. Механизмы взаимодействия вируса иммунодефицита человека (ВИЧ) с иммунной системой и этапы становления ВИЧ-инфекции

Составитель Манаенкова И.В.

ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ

1.  Актуальность темы: В связи с воздействием значительного количества неблагоприятных факторов на организм человека, а также появлением новых диагностических возможностей современной медицины, возросло количество иммунокомпрометированных пациентов. В целом, статус иммунокомпрометированного пациента характеризуется нарушением гуморального, клеточного и/или фагоцитарного звеньев иммунного ответа, что повышает риск инфекционных осложнений, лимфопролиферативных заболеваний, злокачественных опухолей, аутоиммунной патологии, способствует задержке физического развития. Поэтому изучение болезней системы иммунитета, клинико-диагностическая оценка иммунного статуса имеют важнейшее значение для клинической практики в современных условиях с целью разработки эффективных методов иммунокоррекции и иммунореабилитации.

2. Цели занятия:

1.  Изучить этиологию и патогенез первичных и вторичных форм иммунодефицитных состояний (ИДС).

2.  Рассмотреть механизмы взаимодействия вируса иммунодефицита человека (ВИЧ) с иммунной системой и этапы становления ВИЧ-инфекции.

3. Задачи занятия:

1.  Знать основные клинико-диагностические критерии специфических ИДС, связанных с поражением клеточного и гуморального звеньев иммунной системы, а также комбинированных форм иммунологической недостаточности.

2.  Уметь интерпретировать дефекты функций фагоцитов, приводящие к ослаблению иммунной защиты.

3.  Знать проявления ИДС при недостаточности системы комплемента.

4.  Знать этиологию и патогенез ВИЧ-инфекции, клинические проявления синдрома приобретенного иммунодефицита человека (СПИД).

5.  Знать основные принципы диагностики и лечения ИДС.

4. Основные учебные вопросы (план)

1.  Иммунодефицитные состояния (ИДС), определение понятия, принципы классификации.

2.  Клинические «маски» иммунодефицитных состояний.

3.  Первичная недостаточность гуморального звена иммунной системы, общая характеристика. Этиология, патогенез, основные проявления первичной агаммамаглобулинемии, селективного дефицита IgА, общей вариабельной гипогаммаглобулинемии, избирательной недостаточности Ig.

4.  Первичная недостаточность клеточного звена иммунной системы, общая характеристика. Этиология, патогенез, основные проявления лимфоцитарной дисгенезии (синдрома Незелофа), врожденной гипоплазии тимуса (синдром Ди-Джорджи).

5.  Комбинированные ИДС, общая характеристика. Синдром Вискотта-Олдрича, синдром Луи-Бар. Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД): этиология, патогенез, основные проявления. Гетерогенность ТКИД.

6.  Первичная недостаточность фагоцитов. Причины, механизмы развития, основные проявления.

7.  Наследственно обусловленные дефекты системы комплемента. Этиология, патогенез, основные проявления.

8.  Вторичные иммунодефициты: принципы классификации и причины развития.

9.  ВИЧ-инфекция: этиология, принципы классификации, патогенез, клинические проявления. Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД).

10.  Принципы диагностики и лечения ИДС.

6.  Вспомогательные материалы по теме:

Стадии иммунного ответа

1.  эндоцитоз, процессинг и презентация антигена

2.  распознавание антигена

3.  сигнальная трансдукция и активация лимфоцитов

4.  клональная экспансия лимфоцитов

5.  созревание эффекторных лимфоцитов и клеток памяти

6.  эффекторная активность

ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ — заболевания обусловленные дефектами в отдельном гене или целых кластерах генов, ответственных за синтез белковых молекул иммунной системы, что приводит к нарушению развития и созревания клеток иммунной системы.

Для первичных иммунодефицитов характерны следующие клинические