этом гемоглобинизация эритроцитов нарушается настолько, что цветовой показатель снижается до 0,5 и даже 0,4. Цвет кожи у таких больных не просто очень бледный, а блед-чый с зеленоватым (цвета алебастра) оттенком, что послужило поводом назвать такие ЖДА — «хлороз» (от греч. hloros — зеленый): ранний хлороз у девочек и поздний хлороз — у женщин. Встречается так называемый полиглобулический хлороз, характеризующийся нормальным количеством эритроцитов в крови, но очень низким содержанием в них гемоглобина.
Нарушение транспорта железа может быть результатом наследственно обусловленного отсутствия трансферрина (атрансферринемия — аутосомно-рецессивное заболевание) или нарушением синтеза этого белка при патологии печени, или его повышенной потерей с мочой (протеинурия при нефропатиях).
Патогенез ЖДА сводится к уменьшению гемоглобинизации эритроцитов. Синтез гемоглобина страдает больше, чем пролиферация клеток, и поэтому содержание НЬ снижается в большей степени, чем число эритроцитов. Гематокрит снижается только при тяжелых анемиях. Это приводит к тому, что одним из ведущих признаков анемии является ее выраженная гипохромия (цветовой показатель снижен до 0,5 — 0,6, средняя концентрация клеточного гемоглобина резко снижена). На I стадии ЖДА может быть нормохромной.
В мазках периферической крови встречаются кольцевидные эритроциты (анулоциты) с расширенной зоной просветления в центре из-за малого количества гемоглобина, выражена анизохромия (эритроциты разной степени окраски). На фоне выраженного пойкилоцитоза (встречаются мишеневидные и карандашеподобные клетки) и анизоцитоза преобладают микроцты (диаметр клеток меньше 6 мкм, средний объем клетки меньше 80 мкм3). На начальных стадиях и при легких формах средний объем клетки сохраняется нормальным. Молодых клеток очень мало.
В крови снижено содержание железа, снижен коэффициент насыщения трансферрина, повышены общая и латентная железосвязывающая способность. Индекс ретикулоцитов обычно меньше 2 %. Несмотря на нормальное или несколько повышенное число ретикулоцитов анемия рассматривается как гипорегенераторная, так как продукция эритроцитов не адекватна степени анемии, а вновь образованные эритроциты содержат мало гемоглобина и не выполняют свою основную — дыхательную функцию. СОЭ увеличена, ОРЭ (осмотическая резистентность эритроцитов) в норме (иногда повышена максимальная ОРЭ, так как у анулоцитов больше резерва для набухания). В некоторых случаях бывает реактивный тромбоцитоз.
В костном мозге отсутствуют сидеробласты и усилен неэффективный эритропоэз.
Следует иметь в виду, что ЖДА развивается постепенно:
Тяжелый дефицит железа приводит к большему угнетению эритропоэза, нарушению регенерации различных тканей (особенно кожи и слизистых оболочек), ослаблению функции многих ферментов (например, цитохромоксидазы), нарушению тканевого дыхания, ослаблению функции макрофагов, к гипоксическому повреждению различных органов с явлениями дистрофии (например, миокарда) и другим последствиям.
Клиническая картина
1. Анемический синдром.
2. Сидеропенический синдром характеризуются гипоксическим синдромом, проявления которого зависят от степени снижения гемоглобина. Характерны изменения кожи и слизистых оболочек: сухость и зуд кожи, выпадение волос, ломкость ногтей и изменение их формы (койлонихии - ложкообразные ногти); из-за атрофии сосочков языка развивается глоссит и изменяется вкусовая чувствительность (дети с удовольствием вместо конфет грызут мел, уголь, глину или лед), часто
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.
