Применение микрогранулированных панкреатических ферментов (креон) в комплексной терапии детей, больных муковисцидозом

Креона, однако он был оставлен в исследуемой группе. Все остальные московские дети до настоящего времени получают регулярно в необходимой дозировке микросферический панкреатический фермент Креон.

Группой сравнения являлись 38 детей, больных MB г. Саутгемптон, обследованных по аналогичной программе.

Дозирование препарата осуществляли на основании рекомендаций ВОЗ [12]. Начальная доза микрокапсулированных панкреатических ферментов с рН-чувствительной оболочкой составляет 500-1000 ЕД липазы/кг массы тела в основную еду, 2000-6000 ЕД липазы/кг/сутки. В промежуточный прием пищи доза составляет 250-500 ЕД липазы/кг массы тела. Для детей грудного возраста доза составляет около 4 000 ЕД липазы на 100-150 мл молока.

Дозы выше 3 000 ЕД липазы/кг в основную еду говорят о необходимости дополнительного обследования. Дозы выше 6 000 ЕД липазы/кг в еду или 18 000-20 000 ЕД липазы/кг в сутки угрожаемый по развитию крайне редкого, но грозного осложнения - непроходимости толстого кишечника.

Ферменты должны приниматься пациентом непосредственно перед приемом пищи или могут быть разделены на 2 приема (в начале приема первого блюда - 2/3 и между первым и вторым блюдом - 1/3 дозы).

При приеме ферментов маленькими детьми возможно открытие капсулы и дача гранул, смешанных с пищей или жидкостью. Микрогранулы не должны быть раздроблены, необходимо следить, чтобы дети не держали их долго во рту [3-5].

Возраст детей в среднем составил 7,6 лет в московской группе и 8,2 года в г. Саутгемптон. При генетическом обследовании были выявлены выраженные отличия по наличию и отсутствию AF508 мутации. В московской группе гомозиготы по мутации AF508 составляют лишь 21%, а в Саутгемптоне - 63%. Диагноз MB в г. Саутгемптон в среднем устанавливался на 12 мес раньше, чем в Москве. Только 21% больных MB детей в Москве иногда получали небольшое количество микросферических ферментов в сочетании с обычными формами препаратов ПЖ типа Панзинорм, Мезим-форте, Панкреатин и др. в сравнении со 100% -ным приемом адекватной дозы микросферических ферментов в г. Саутгемптон. Только 11% больных MB из Москвы находились на диете с высоким содержанием жиров. Симптомы мальабсорбции (частый, зловонный стул с видимой стеатореей) выявлены у 66%, выпадение прямой кишки - у 29% детей с MB из Москвы (соответственно у 29% и 2% больных из г. Саутгемптон). Массо-ростовой индекс был значительно ниже у больных московской группы - 86%, в Саутгемптоне - 96%. Московские дети чаще имели симптом «барабанных палочек» (76%) и деформацию грудной клетки (74%) в сравнении с английскими детьми (35% и 47% соответственно). Рентгенологический индекс по шкале Криспена-Нормана составил 10,0 в Москве и 7,6 в Саутгемптоне. По шкале Швахмана-Тауссига (тяжесть течения заболевания) московские дети имели значительно худшую оценку - 79 баллов, в саутгемптонской группе - 90 баллов (табл. 1).

Таким образом, мы выявили более тяжелое течение MB у московских детей в сравнении с английскими больными MB того же возраста из г. Саутгемптон, что на наш взгляд было обусловлено в первую очередь неадекватной медикаментозной терапией (энзимотерапия современными микросферическими формами