Патологическая физиология типовых нарушений обмена веществ (нарушения липидного и углеводного обменов)

тромбоцитопениях, гемолитических анемиях, миастении беременных, миастеническом синдроме, рассеянном склерозе, мигрени и др.);

- при использовании лекарственных препаратов (АМИНАЗИН, НОВОКАИНАМИД, ХИНИДИН, АНТИБИОТИКИ И ДР.).

Различная локализация сосудистых изменений обусловливает многообразие клинических проявлений АФЛС.

Выделяют следующие формы:

1. Первичный АЛФС.

2. АФЛС, связанный с СКВ или развившийся на фоне волчаночноподобного синдрома.

3. "Катастрофический" - это по сути реализация синдромов диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС).

R.A.Asherson et al.  (1989) выделяют три группы больных первичным АФЛС:

1.  Больные с идиопатическим тромбозом вен голени, часто осложняющимся тромбоэмболией,  преимущественно в систему а.pulmonalis,  что приводит к развитию легочной гипертензии.

2. Больные молодого возраста (до 45 лет) с идиопатическим инсультом, транзиторными ишемическими атаками сосудов головного мозга, например при синдроме Снеддона.

3. Женщины с привычным невынашиванием беременности.

О ДИАГНОЗЕ пАЛФС МОЖНО ГОВОРИТЬ ТОЛЬКО ПРИ ОТИЦАТЕЛЬНОМ РЕЗУЛЬТАТЕ ОПРЕДЕЛЕНИЯ АНТИТЕЛ К НАТИВНОЙ ДНК методом Фарра.

Критерии АФЛС - рецидивирующие спонтанные аборты;

- венозный тромбоз;

- артериальный тромбоз;

- язвы голеней;

- Livedo reticularis (сетчатое ливедо - заболевание неясной этиологии, по всей вероятности с аутоиммунным компонентом, по клиническим проявлениям напоминает узловатую эритему);

- гемолитическая анемия;

- тромбоцитопения;

- выявление АТ к кардиолипину (либо др. аФЛ).

Определение аФЛ производится несколькими способами:

- выявление биологической ложноположительной реакции Вассермана (имеет низкую специфичность);

- проведение коагуляционных тестов;

- использование твердофазного иммуноферментного метода, наиболее широко используемого и обладающего высокой специфичностью;

- радиоиммунные и иммунофлюоресцентные методы.

Патофизиологические основы терапии АФЛС

При идентификации АФЛС у больных аутоиммунными заболеваниями применяются схемы с применением ацетилсалициловой кислоты (Аспирин - ослабляет агрегацию тромбоцитов, подавляет активность циклооксигеназы и таким образом торможение выработки тромбоксана А₂).

Широко используются глюкокортикоидные препараты, чего нельзя сказать о применении антикоагулянтов. Их опыт применения достаточно скромен. Сообщается о высокой эффективности плазмафереза, внутривенном использовании иммуноглобулинов, а также препаратов рыбьего жира (Oleum Jecoris Aselli) как донатора ненасыщенных жирных кислот, способных ингибировать образование тромбоксана А2 и агрегацию тромбоцитов.

Как и при терапии СКВ, используются противомалярийные препараты (делагил, плаквенил), которые базируются на их противовоспалительной, антитромботической и иммуномодулирующей активности.

6. Вопросы для контроля за усвоением темы:

1.  Какова роль жиров в организме?

2.  Что такое бурый жир? Какова его роль в процессах терморегуляции?

3.  Что такое алиментарное ожирение? Назовите его критерии.

4.  Дать характеристику факторам, способствующим развитию алиментарного ожирения.

5.  Каковы основные принципы диетотерапии при алиментарном ожирении?

6.  В чем заключается патофизиологическая сущность хирургической коррекции ожирения?

7.  Биологическая роль ЛХАТ-ловушки. В чем состоит сущность процесса?

8.  Что представляет собой антифосфолипидный синдром? Приведите примеры групп антител, его определяющих. При каких заболеваниях встречаются проявления АФЛ-синдрома?

9.  Дать характеристику основным факторам, провоцирующим развитие атеросклероза.

10.  Роль иммунных механизмов в созревании атеросклеротической бляшки?

11.  Укажите основные черты перекисного окисления липидов - ведущего фактора свбоднорадикального повреждения тканей.

7. Задания для самоподготовки и УИРС:

1.  Антифосфолипидный синдром.

2.  Механизмы развития атеросклероза.

3.  Патофизиологические основы ожирения.

4.  Дислипопротеинемии.

5.  Неотложные состояния при сахарном диабете.

6.  Синдром инсулинорезистентности.

7.  Сахарный диабет и беременность.

8.  Патогенез диабетической нефропатии.

9.  Поражение сердца при сахарном диабете.

10.  Гликозилированные протеины в клинике сахарного диабета.

11.  Проблемы трансплантации культуры b-клеток поджелудочной железы