Гемобластозы (классификация, этиология, патогенез)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ

ГОМЕЛЬСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ

КАФЕДРА ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ № 2

                                                                    УТВЕРЖДЕНА НА

                                                                      ЗАСЕДАНИИ КАФЕДРЫ

                                                                       ПРОТОКОЛ № _________

                                                                  «___»_____________ 200__г.

ТЕМА: ГЕМОБЛАСТОЗЫ

ЛЕКЦИЯ ПО ВНУТРЕННИМ БОЛЕЗНЯМ

ДЛЯ СТУДЕНТОВ 4 КУРСА

                                                 АВТОР:   ЗАВ. КАФЕДРОЙ ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ № 2,             

                                К.М.Н., ДОЦЕНТ ПЛАТОШКИН Э.Н.

ГОМЕЛЬ, 2001 г.

План лекции:

Определение. Классификация гемобластозов. Современные взгляды на этиологию и патогенез. Значение наследственного фактора, влияние радиации, химических веществ, вирусов, изменений обмена веществ. Патогенез. Законы опухолевой прогрессии. Основные клинико-гематологические синдромы.  Острые и хронические лейкозы. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Неходжкинские лимфомы. Клиническая картина. Критерии диагностики. Принципы лечения.

Цель лекции: дать студентам современные взгляды на этиологию и патогенез гемобластозов, ознакомить с определением, этиологией и патогенезом, классификацией, основными клинико-гематологическими синдромами, принципами, схемами лечения.

         Вспомагательные материалы по теме лекции:

*  Таблицы (пленки overhead)

Определение. Гемобластозы - это группа опухолей,  возникших из кроветворных клеток.  Опухоль - это плохо контролируемая  организмом  плюс-ткань,  которая возникла из одной мутировавшей клетки. Она не является следствием воспаления или накопления неметаболизированных продуктов. Гемобластозы, при которых костный мозг повсеместно заселен опухолевыми клетками, называют лейкозами. Кроме лейкозов, в группу гемобластозов входят гематосаркомы, возникшие из кроветворных клеток,  но представляющие собой внекостномозговые разрастания бластных клеток  и лимфомы - опухоли,  состоящие из зрелых лимфоцитов, но мало или совсем не поражающие костный мозг.

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОБЛАСТОЗОВ

(по А.И.Воробьеву и М.Д.Бриллианту)

ПЕРВИЧНОЕ ПОРАЖЕНИЕ КОСТНОГО МОЗГА (ЛЕЙКОЗЫ)

I.Острые лейкозы* (1-7 – острые нелимфобластные лейкозы (чаще встречаются у взрослых больных)

1. Миелобластный (ОМЛ)
2. Миеломонобластный (ОММЛ)
3. Монобластный (ОмнЛ)
4. Промиелоцитарный (ОПЛ)
5. Острый эритромиелоз (ОЭМ)
6. Плазмобластный (ОпбЛ)
7. Мегакариобластный (ОмкЛ)
8. Лимфобластный (ОЛЛ) – чаще встречается у детей.
9. Макрофагальный
10. Малопроцентный
11. Недифференцируемый острый лейкоз.

II.Хронические лейкозы

1. Хронический миелолейкоз
2. Сублейкемический миелоз
3. Эритремия
4. Хронический моноцитарный лейкоз
5. Хронический лимфолейкоз
6. Парапротеинемические гемобластозы

а) миеломная болезнь б) макроглобулинемия Вальденстрема в) болезнь тяжелых цепей

ОПУХОЛЕВЫЙ РОСТ ВНЕ КОСТНОГО МОЗГА

(ЛИМФОМЫ)

1. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)
2. Неходжкинские лимфомы  (Гематосаркомы)**

а) лимфосаркома б) миелобластная саркома в) монобластная саркома г) эритробластная саркома д) плазмобластная саркома е) макрофагальная саркома ж) недифференцируемая гематосаркома

*В основу первых классификаций острого лейкоза была заложена клиническая симптоматика. В соответствии с нею выделяли следующие формы острых лейкозов: геморрагическую, язвенно-некротическую, анемическую, туморозную. В настоящее время в связи с ранним применением комплекса лечебных мероприятий, прежде всего цитостатических средств, такое разделение потеряло смысл. В то же время возникла насущная практическая потребность разграничения стадий процесса, определяющих особенности лечебной тактики. Клинико-гематологически выделяют первую атаку заболевания (I стадия), ремиссию (II стадия),  рецидив заболевания (III стадия), полную клинико-гематологическую ремиссию (IV стадия) и терминальную стадию острого лейкоза.

С целью унифицированного объединения цитохимических и морфологических основ дифференциации острых лейкозов в 1976-1980 гг. гематологами Франции, США и Великобритании была создана ФАБ (FAB)-классификация, которая в настоящее время в силу своей четкости приобретает все большее распространение. По ФАБ-классификации острые лейкозы разделены на 3 группы:

I-  нелимфобластные миелогенные (миелоидные) лейкозы (6 типов);

II-  лимфобластные (3 типа);

III-  миелопоэтические дисплазии или миелодиспластический синдром (МДС) – 4 типа.

Нелимфобластные острые лейкозы включают:

М₀-острый недифференцированный лейкоз (около 2% встречаемость) – редкий вариант лейкоза, преимущественно лиц молодого возраста. В настоящее время общепризнано, что данный вариант заболевания не поддается дифференциации из-за ограниченности методологических возможностей. Несмотря на то, что морфологический облик клеток при этом виде острого лейкоза при электронной микроскопии идентичен лимфобластам, биохимические свойства этих клеток свойственны нелимфобластным острым лейкозам, что и заставило предположить миелоидную природу клеточного субстрата ОНЛ, тем более, что клиническая симптоматика и характер клеточного ответа на лечение более соответствуют ОНЛЛ;

М₁-острый миелобластный лейкоз без признаков вызревания клеток (около 20% встречаемость);

М₂-острый миелобластный лейкоз с признаками вызревания клеток (около 30% встречаемость);

М₃-острый промиелоцитарный лейкоз (около 8% встречаемость);

М_3м (подтип)-микрогранулярный промиелоцитарный лейкоз (может быть идентифицирован только с помощью электронной микроскопии);

М₄-острый миеломонобластный (миеломоноцитарный) лейкоз (около