(для внутрикафедрального пользования)
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
ГОМЕЛЬСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ
Кафедра _ патологии
_курс патофизиологии
Утверждено на заседании кафедры протокол N____ от"____"_____199 г
И.о.зав.кафедрой патологии, доц.
_____________А.М.Переплетчиков
ТЕМА: ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ
Учебно-методическое пособие для студентов
Автор: Вуевская И.В.
Гомель, 1999 г.
.
- 2 1. 2АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ: 0 Иммунодефицитные состояния (ИДС) включают обширную группу самостоятельных заболеваний (нозологических форм) и сопутствующих синдромов, общими признаками которых являются недостаточность системы иммунитета, неспособность организма противостоять чужеродной антигенной агрессии. Такие состояния могут иметь наследственную основу (первичные ИДС), а также формироваться во внутриутробном или постанатальном периодах жизни под влиянием иммунотоксинов, вирусов или ионизирующей радиации (вторичные ИДС).
Вероятность ИДС (первичных, наследственных или вторичных, приобретенных форм) существует в каждом случае хронических или рецидивирующих микробно- воспалительных заболеваний, гнойных паразитарных или грибковых процессов.
2. 2ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ: 0Этиология и патогенез недостаточности системы иммунитета
3. 2ЗАДАЧИ ЗАНЯТИЯ:
1. Знать основные проявления иммунодефицитов, связанных с поражением Т и В- лимфоцитов.
2. Уметь выявить дефекты фагоцитов, приводящие к ослаблению иммунной защиты.
3. Знать проявления иммунодефицитов при дефектах системы комплемента.
4. Знать этиологию, патогенез клинических проявлений СПИДа.
24. Основные учебные вопросы (план)
1. Иммунодефицитные состояния (ИДС), определение понятия. Первичные и вторичные иммунодефициты (ИД).
2. Принципы классификации ИДС (классификация ВОЗ, 10-й пересмотр,
1995 г.).
3. Молекулярно-генетические дефекты ИДС. Клинические "маски" ИД.
4. Первичная недостаточность гуморального звена иммунной системы:
классификация, общая характеристика.
5. Этиопатогенез, морфофункциональные проявления первичной агам-маглобулинемии, селективного дефицита IgА, общей вариабельной гипогаммаглобулинемии, избирательной недостаточности Ig.
6. Первичная недостаточность клеточного звена иммунной системы:
классификация, общая характеристика.
7. Этиопатогенез, морфо-функциональные проявления синдромов Ди
Джорджи, Незелофа.
8. Комбинированные иммунодефицитные состояния: принципы классификации, общая характеристика.
9. Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД): этиопатогенез, основные проявления. Гетерогенность ТКИД.
10. Комбинированные ИД: этиопатогенез, морфо-функциональные проявления.
11. Недостаточность фагоцитарного звена. Первичные и вторичные
ИД, причины, механизмы развития, основные проявления.
13. Недостаточность системы комплемента. Первичные и вторичные
ИД. Этиопатогенез, основные проявления.
14. Вторичные ИДС: принципы классификации, причины, механизмы развития. СПИД: этиопатогенез, морфо-функциональные проявления.
15. Принципы диагностики ИДС.
25. Вспомогательные материалы по теме:
Таблицы N:
13 Внедрение ВИЧ в клетку-мишень.
- 3 32 Этиология СПИДа.
33 Патогенез и клиника СПИДа.
34 Лечение и диагностика СПИДа.
41 Пути активации комплемента.
42 Цитотоксичность и эффект усиления при транстплантации.
46 Влияние некоторых иммуностимулирующих препаратов на иммунную систему.
48 Строение молекулы Ig А.
49 Стадии Т-клеточного лизиса.
54 Относительная избирательность действия иммуностимуляторов.
57 Возможные варианты участия антигенного рецептора в Т-клеточном лизисе.
58 Электронограммы Т-клетки, B-клетки и макрофага.
59 Строение селезенки.
60 Развитие лимфатических узлов.
62 Роль антител класса IgG в лизисе.
68 Вторичная структура IgG.
2Повторить материал:
2ПО КУРСУ ГИСТОЛОГИИ И ЭМБРИОЛОГИИ:
- Морфофункциональные особенности Т-и В-лимфоцитов, плазматических клеток и макрофагов
- Онтогенез Т-и В-популяций
- Особенности строения селезенки, тимуса и лимфатических узлов
- Механизмы акцидентальной инволюции тимуса
2ПО КУРСУ МИКРОБИОЛОГИИ 0 2И ИММУНОЛОГИИ:
- Механизмы клеточного и гуморального ответа
- Строение иммуноглобулинов
Первый тип иммунодефицита был описан Брутоном в 1952 г. За последующие черты десятилетия идентифицировано более 50 вариантов различных первичных ИДС. Как правило, это генетически детерминированные моногенные заболевания, передающиеся как аутосомно- рецессивный (АР) или
Х-сцепленный признак, встречается и аутосомно-доминантный тип наследования (дефицит ингибитора С1), а при некоторых из них генетика не ясна. В большинстве случаев диагностика первичных иммунодефицитов (ПИД)
является педиатрической проблемой, хотя при некоторых ПИД явная манифестация часто происходит в подростковом или взрослом возрасте.
Исходя из современных представлений о структуре и функции лимфоидной ткани, все дефициты могут быть разделены на три основные группыдефициты клеточного звена иммунитета, дефициты гуморального звена и комбинированные ИД (это дефициты специфического характера). Кроме того, следует различать дефициты неспецифического характера, связанные с дефектами фагоцитов и системы комплемента. Конечно, подобное разделение ИДС условное, т.к. трудно себе представить наличие дефицита клеточного звена иммунитета без комбинации его с нарушениями гуморального или фагоцитарного звена и наоборот. Однако такое деление, учитывающее дефект ведущего звена иммунитета, безусловно, себя оправдывает.
По данным литературы чертами, характеризующими
ПИДС, являются частота развития рецидивирующих инфекционных болезней,
осложняющихся пневмонией, менингитом, сепсисом,
язвенно-некротическими поражениями кишечника с диареей и общим отставанием в физическом
развитии. Местные воспалительные процессы отличаются при этом преобладанием
альтеративных или продуктивных изменений с развитием некрозов,
гангрены или гранулем в органах, сообщающихся с внешней средой, что
способствует нео
- 4 бычным по тяжести осложнениям и генерализации процесса. У детей наблюдаются нарушения кроветворения, а также лейкопения, анемия, тромбоцитопения. Характерно наличие разнообразных кожных повреждений- экземы, эксфолиативного дерматита, алопеций, а также артритов, гепатоспленомегалии, лимфаденопатии.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.