Нарушение системы гемостаза. Патологии тромбоцитов. Общая характеристика. ДВС-синдром. Лабораторная диагностика

Нарушение системы гемостаза.

Заболевания связанные с нарушением первичного или вторичного гемостаза называются гемостазиопатиями, а при нарушениии только процесса свертывания крови – коагулопатиями.

Гемостазиопатии подразделяют на три большие группы: геморрагичесие, тромбофилические и смешанного характера (тромбогеморрагические).

          К геморрагическим гемостазиопатиям относят заболевания связанные с патологией тромбоцитов (тромбоцитопении, тромбастении), патологией сосудистой стенки (геморрагические вазопатии), дефектом плазменных факторов свертывания крови (гемофилии и другие коагулопатии).

          Тромбофилические гемостазиопатии включают тромбозы и тромбоэмболии (дефицит антикоагулянтов, угнетение плазминной системы крови, атеросклероз, повышенная вязкость крови). Тромбогеморагичческие гемостазиопатии всегда имеют приобретенный характер и возникают в результате разбалансирования системы гемостаза на разных уровнях (ДВС-синдром).

Коагулопатии. При тяжелой патологии печени, лейкозах, тяжелых инфекциях, гемолитической анемии может развиваться коагулопатия связанная с дефицитом фибриногена.

Коагклопатия связанная с дефицитом витамин К зависимого  II фактора (протромбина) может наблюдаться у новорожденных, при нарушении всасывания витамина К в кишечнике, при дисбактериозе, при недостатке поступления желчных кислот в 12-перстную кишку.

Дефицит ионов Са2+ дает клинические проявления в виде судорог. Наблюдается при поражении паращитовидной железы, при уремии.

Дефицит VIII фактора. Сопровождается развитием истинной гемофилии А.

Дефицит IX фактора – гемофилия В.

Дефицит XI Фактора – болезнь Розенталя.

Дефицит XII фактора. Редкое заболевание,  клинически не проявляется кровоточивостью, но после оперативного вмешательства кровь перестает сворачиваться.

Дефицит XIII фактора (наследственный и приобретенный). Наблюдается при тяжелой патологии печени, XIII фактор, фибриназа, переводит растворимый фибрин в нерастворимый, т.е. обеспечивает поддержание окончательного тромба. При дефиците фактора тромб непрочен и возможны повторные кровотечения. Первый признак наследственной патологии – медленное заживление пупочной ранки и кровотечение из нее.

Болезнь Виллибрандта. Наследственное заболевание, чаще бывает двойной дефект в системе гемостаза: может быть снижена активность VIII фактора и дефект фактора Виллибрандта.

          Все эти заболевания различны по природе, клинической картине, но имеют общий признак – кровоточивость. Чаще встречаются следующие типы кровотечения: 1. микроциркуляторный. Характеризуется мелкоточечными кровоизлияниями на коже и слизистых. Могут быть десневые, носовые, маточные кровотечения. Такой тип кровотечения бывает при тромбоцитопении, тромбоцитопатии, дефиците 2, 5, 7, 10 факторов.2. Гематомный (макроциркуляторный) характеризуется крупными кровоизлияниями в мышцы, суставы, ткани. При этом нарушается питание тканей, сдавливаются нервы, нарушается функция суставов, что приводит к инвалидности. Могут быть профузные кровотечения – носовые, желудочно-кишечные. Развиваются при дефиците факторов 8, 9, 11. Третий, смешанный, характеризуется сочетанием кровоточивости слизистых и гематомного типа. Наблюдается при болезни Виллибранда, дефиците 7 и 13 факторов, при ДВС-синдроме.

          Патологии тромбоцитов. Общая характеристика.

Тромбоцитопении – заболевания или синдромы обусловленные снижением количества тромбоцитов в ПК ниже 150 109/л и могут быть вызваны повышенным разрушением Тр. (например, при приеме  лекарственныех препаратов, как тиазиды, этанол, эстрогены, сульфон-амиды, хинидин, хинин, метилдопа. Лечение заключается в отмене препаратов; выздоровление наступает в течение 7—10 дней)  повышенным потреблением Тр., недостатком образования Тр. Могут быть как наследственные (синдром Фанкони, Мерфи, Вискотта-Олдрича).

Может происходить аутоиммунное разрушение с помощью антител;