Болезни легких перинатального периода

БОЛЕЗНИ  ЛЕГКИХ  ПЕРИНАТАЛЬНОГО  ПЕРИОДА

   Пневмопатии.

   Это синдром дыхательного расстройства, включающий в себя группу заболеваний легких  неинфекционной природы, развивающихся в перинатальном периоде. Обозначают эти заболевания как пневмопатии новорожденных или респираторный дистресс-синдром. Ведущим звеном в патогенезе синдрома дыхатольного расстройства является дефицит сурфактанта.

   Факторами риска являются заболевания или состояния, приводящие к недостатку сурфактанта в легких:

·  Недоношенность

·  Незрелость и внутренняя гипоксия

·  Сахарный диабет у матери

   Повышенная частота синдрома дыхательных расстройств у детей, рожденных путем кесарева сечения. Наиболее частыми формами синдрома дыхательных расстройств является болезнь гиалиновых мембран.

   Легкие м а к р о с к о п и ч е с к и   тяжелые, безвоздушные, темно-красного цвета, имеют характерную консистенцию, напоминающую  резину.   М и к р о с к о п и ч е с к и  внутренняя поверхность альвеол, альвеолярных ходов и терминальных бронхиол выстлана гомогенными эозинофильными массами, лежащими на эпителии или непосредственно на базальной мембране в местах гибели эпителия, могут быть очаговые кровоизлияния в строму и просвет альвеол. Между альвеолами с гиалиновыми мембранами альвеолы в состоянии ателектаза. Артерии сужены, вены и расширены. Гиалиновые мембраны возникают у новорожденных, проживших не менее 2 – 4 часов. Гиалиновые мембраны начинают фрагментироваться  через 24 – 72 часа, а полностью лизируются через 10 – 14 дней.

   В этот период опасно присоединение пневмонии. Если гиалиновые мембраны не рассасываются, то они подвергаются организации с фиброзом межальвеолярных перегородок.

   Второй формой синдрома дыхательных расстройств, наиболее частой, является синдром массивной аспирации околоплодных вод и мекония (возникает у доношенных или переношенных детей).

   В норме плод на последнем месяце внутриутробного развития жизни совершает 40 – 50  дыханий в минуту, но при закрытой голосовой щели.Эти движения облегчают поступление крови к сердцу.

   При внутриутробной гипоксии плод преждевременно совершают истинные дыхатольные движения, что приводит к аспирации околоплодных вод или мекония; при гипоксии усиливается перистальтика кишечника, расслабляется анус и происходит пассаж мекония.

   Легкие при аспирации мекония приобретают зеленоватый цвет, в просвете бронхов могут определяться мекониальные пробки.

   Г и с т о л о г и ч е с к и    в просвете дыхатольных путей и альвеол обнаруживаются: слущенные клетки плоского эпителия, роговые чешуйки, пушковые волосы, частицы мекония, очаги ателектазов, так как меконий ингибирует сурфактант. Аспирация мекония через 36 – 48 часов вызывает химический пневмонит (некроз, кровоизлияния, воспаление), отек легких, истинный ДВС-синдром (в сосудах тромбы из тромбоцитов и фибрина).

   Бронхо-легочная дисплазия.

Бронхо-легочная дисплазия является тяжелым осложнением пневмопатий. Чаще всего это осложнение возникает у недоношенных детей, получавших в течение длительного времени кислород в высоких концентрациях  или получавших искусственную  вентиляцию легких под высоким давлением, поэтому бронхо-легочную дисплазию относят к ятрогениям.

   М а к р о с к о п и ч с к и   в легких возникают очаги ателектазов, сочетающихся с очагами эмфиемы.

   М и к р о с к о п и ч е с к и   можно обнаружить:

·  Некроз эпителия дистальных бронхов, бронхиол и альвеол с патологической регенерацией – плоскоклеточной метаплазией

·  Гиперплазию мышечного слоя бронхов и бронхиол

·  Мононуклеарную воспалительную инфильтрацию

·  Пролиферацию фибробластов с развитием выраженного фиброза стромы

·  Очаги персистирующей эмфиземы

Все эти изменения приводят к легочной гипертензии.

   Дети, страдающие бронхо-легочной дисплазией, отстают в физическом и умственном развитии, легко подвергаются легочной инфекции.

 Цитомегаловирусная инфекция – широко распространенное заболевание преимущественно грудных детей, вызванное вирусом группы герпеса.

   Цитомегаловирус – это ДНК-содержащий вирус. В культуре фибробластов эмбриона человека он образует гигантские клетки (цитомегал) – отсюда название клетки и болезни. Цитомегалы – крупные клетки размером 28 – 50 м.мк. В ядре клетки видны четко очерченные включения, размером 8 – 20 микрон. Вокруг включения видна зона просветления в виде светлого дворика. Ядерная оболочка утолщена за счет скопления хроматина. Клетка похожа на совиный глаз. При окраске гемат-эозином ядерное включение эозинофильное (красноватое), но потом оно становится базофильным (синим).

   Источником заражения является мать-носитель инфекции. Заражение происходит транс-плацентарно на 3 – 4 месяце беременности.

   После рождения ребенок может заразиться через кровь матери, грудное молоко, цервикальный секрет.

   Цитомегаловирус обладает выраженным тропизмом к эпителию прежде всего слюнных желез, куда он попадает гематогенно из плаценты матери. В слюнных железах развивается воспаление – это цитомегалический малоаденит. Если поражаются только слюнные железы – это локализованная форма цитомегалии.

   М а к р о с к о п и ч е с к и   слюнные железы могут быть не изменены, но могут быть уменьшены в объеме, плотные на ощупь, на разрезе дольчатое строение не определяется, видна беловатая тяжистость.

   М и к р о с к о п и ч е с к и:  отдельные клетки эпителия концевых и секреторных отделов слюнных трубочек превращаются в цитомегалов. В строме вокруг протоков с цитомегалами лимфогистиоцитарная инфильтрация. Эта инфильтрация направлена против вируса. И чем больше выражена инфильтрация, тем меньше цитомегалических клеток, и наоборот – чем меньше инфильтрация, тем больше цитомегалических клеток. Если у ребенка недостаточные иммунные силы, может возникнуть генерализованная форма цитомегалии. Из слюнных желез гематогенно вирус проникает в эпителий других органов: поджелудочной железы, бронхов и бронхиол, слизистой желудка, почек и даже в нервные клетки.

    В исходе цитомегалические клетки погибают, а инфильтраты замещаются соединительной тканью. Выраженный фиброз органов ведет к их функциональной недостаточности. Если ребенок переносит цитомегалию внутриутробно – то она проявляется у него в первые часы рождения; проявляясь следующими признаками:

-  геморрагической сыпью

-  анемией

-  увеличенной печенью и селезенкой

-  эритробластозом

-  поражением мозга – энцефалит с энцефаломалацией и кальцификатами.

Или с признаками тератогенного действия цитомегалической инфекции:

-  недоразвитие мозга, гипоплазия легких, дисплазия почек.

Токсоплазмоз – это хроническое паразитарное заболевание, антропозоонозная инфекция врожденнго или приобретенного характера.

Возбудитель Toxoplasma gonolii – внутриклеточный паразит, относится к простейшим, имеет форму полумесяца, размером 4-7 мкм.

   Токсоплазмы размножаются внутриклеточно путем деления. Клетки, заполненные дочерними особями, получили название псевдоцист. Токсоплазмы образуют и истинные цисты, окружая себя собственной двуслойной оболочкой. В этих цистах токсоплазмы могут сохраняться вирулентными в течение многих лет.

   Токсоплазмоз широко распространен среди населения всех стран.

   Патогенез. Источниками инфекции для человека являются с/х животные и домашние, особенно кошки. Заражение плодов происходит трансплацентарно от инфицированной матери.

   Гематогенно токсоплазмы попадают в органы, фиксируются в них, образуя истинные цисты. В тканях возникают очаги некроза, продуктивная воспалительная инфильтрация и очаги обызвествления.

   Течение и исходы врожденного токсоплазмоза зависят от времени заражения беременных токсоплазмозом. Так, если:

1.  женщина и плод заражаются в первые 8 недель беременности, то возможны три варианта исходов:

а) гибель плода

б) выкидыш

в) рождение ребенка с тяжелыми пороками развития, не совместимыми с жизнью (анэнцефалия).

2.  Если заражение женщины и плода происходит  от 9 недель до 28 недели – ребенок рождается с задержкой формирования головного мозга и поражением глаз.

3.  Если заражение произошло от 29 недели до родов – развивается у ребенка менингоэнцефалит или инфицирование.

Патологическая анатомия.

I.Задержка формирования головного мозга проявляется микроцефалией и микрогерией (большие полушария уменьшены, извилины недоразвиты). Ствол и мозжечок сформирован правильно. Масса мозга в три раза меньше нормы. В полушариях обнаруживаются единичные или множественные кисты, которые располагаются цепочками. Кисты разной величины (порэнцефалия). Между кистами ткань мозга уплотнена вследствие глиоза и очагов обызвествления желтого цвета. Желудочки расширены мягкие мозговые оболочки склерозированы с образованием спаек  в  желудочках  и паутинном пространстве, что может привести к гидроцефалии с атрофией больших полушарий. Характерно поражение глаз – недоразвитие – микрофталлия, помутнение хрусталика и стекловидного тела.

Патологическая анатомия менингоэнцефалита.

Мозг у родившегося ребенка сформировался правильно, но в веществе мозга и его оболочках обнаруживаются:

-  очаги некроза различной локализации

-  обызвествление очагов некроза; участки обызвествления в виде лент располагаются вдоль мозговых извилин

-  очаги продуктивного воспаления – пролиферация макрофагов и клеток глии

-  вблизи некрозов и в оболочках можно обнаружить скопления псевдоцист.

Менингоэнцефалит сочетается с желтухой, гепато- и спленомегалией и воспалением сетчатки глаз.

Осложнения токсоплазмоза обусловлены поражением головного мозга и глаз, что ведет к истощению, параличам, эпилепсии, умственной отсталости, слепоте. Возможно присоединение вторичной инфекции.