Патология красной крови

          ЛЕКЦИЯ: Патология красной крови   

 КРОВЬ - жидкая ткань соединительнотканного происхождения, межклеточная жидкость плазма. В отличие от других тканей кровь находиться в постоянном двмжении для чего требуется определенное агрегатное состояние- соотношение форменных элементов и плазмы - гематокрит, в норме составляет 40%, но в системе СИ все переводится в литры – 0,4л/л (0,35-0,45л/л)

  Объем крови составляет ~ 8% от массы тела, объем циркулирующей крови немного меньше, т.к. часть крови находится в депо (селезенке). Нарушение объема- это колебания по двум направлениям: а) гиповолемия; б) гиперволемия .Возможны нарушения клеточного состава т.е. гиповолемия или гиперволемия по 3 направлениям:

 1) простая (без изменения концентрации клеток и гематокрита)

 2) олигоцитемическая

 3) полицитемическая

Регуляция осуществляется через волюморецепторы юстогломерулярный аппарат почек, ренин-ангиотензин-альдостерон-вазопресиновый механизм.

 Гемограмма или общий анализ крови.

Эритроциты 4,0-5,0*10(12)кл/л у муж.

                      3,9-4,7*10(12)Кл/л у жен.

НВ                135-155г/л у муж

                      125-140г/л у жен

 Ретикулоциты(незрелые эритроциты) 0,2-2%

Половые отличия: у женщин меньше из-за менструальных потерь и вследствие гормональных различий: андрогены стимулируют эритропоэз, а эстрогены нет. Глюкокортикойды тоже стимулируют эритропоэз, ат.ж монокины, Fe, эритропоэтин.

Обломки эритроцитов-> моноциты-> эритропоэз. Эритроциты синтезируются в красном костном мозге, живут ~ 120 дней, разрушаются преимущественно в селезенке, в макрофагах(в печени и в костном мозге ).Эритроциты сами приносят О2 а живут за счет анаэробного гликолиза .к. не имеют митохондрий и ядра вся клетка в основном НВ. Образуются из стволовой полипотентной клетки-> клетка предшественница миелопоэза(КОЭ…)->бипотентная клетка->унипотентная клетка(является эритропоэтинчувствительной) поэтому называется БОЭ- «бурст»-взрыв->эритробласт ->пронормоцит->ретикулоцит(уже немного выходит в периферическую кровь)->эритроцит

                         Патология эритрона включает 2гр заболеваний:

А) увеличение НВ и эритроцитов                                                                                                              

Эритроцитозы делятся на:

1)  абсолютные (за счет увеличения синтеза )

-истинные

-симптоматические

2)  относительные в результате

-эксикоза обезваживания

-перераспредилительные(стресс)

        Абсолютный эритроцитоз отличается от относительного по ретикулоцитам

 В) Анемии - это снижение концентрации НВ

          Классификация причин:

          1) кровопотеря

          2) нарушение синтеза

          3) повышенное разрушение

Классификация:

По размеру: 1а)микро- б)макро- в)нормо-

По цветному показателю эритроцитов: а)нормохромия б)гипохромия в)гиперхромия

По типу кроветворения: а)нормобластические б)мегалобластические

По способности к регенерации__________________

Особую группу составляют анемии со сложным многофакторным патогенезом, например: - у новорожденного; -В12 дефицит; анемия беременных и т.д.

    Постгеморрагические анемии подразделяют на острые (острая потеря не менее 10% от ОЦК) и хронические

     Стадии острой кровопотери:

1)  рефлекторная (САР-> выброс эритроцитов из депо)-длится 4-5 часов

2)   гидремическая (после 10 часов вода из межклеточного вещества выходит и срабатывает механизм РААС )

3)  стадия усиленного кровитворения (в течении 3-5 дней -постепенный возврат к норме (ретикулоцитарный криз)).

Хроническая постгеморрагическая анемия. Основное звено патогенеза- дефицит Fe и гемическая гипоксия.

    Этиология постепенное подкровливание где-либо (ЖКТ, матка, опухоли ).

Патогенез- симптомы со стороны ЦНС, глосситы, миоглобин понижается- мышечная слабость, сердечная слабость, кожа, кости

    Гипохромная, микроцитарная анемия. Нормобластический тип кровотечения, регенерация, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Вообще эта анемия относится к анемиям из-за нарушенного синтеза.Не только кровопотери, но и заболевания ЖКТ и печени могут привести к этой анемии. Fe – плохо усваемый элемент (может всасываться в двух видах:1) двухвалентное Fe; 2)в виде НВ ) для его усвоения необходимо ряд условий. Во первых наличие в пищи Fe-мясо, икра (у вегетарианцев всегда Fe-дефицитная анемия), затем HCl в желудке для ионизации, усваиваются ионы двухвалентного Fe. В тонком  кишечнике Fe захватываются апоферритином энтероцитом в клетке (в виде феретина может немного депонироваться), затем трансферрин переносит в печень и красный костный мозг- синтез гемоглобин ( депо ------)

           Могут быть нарушения на разных этапах: желудок…; кишечник…;печень…;

 1-всасывание, 2-транспорт, 3-депо, 4-синтез.

     Причем бывает, что железо не может включаться в гемм из-за отсутствия ферментов-это приводит к железорефрактерной, сидероакрестической анемии, когда нет Fe в эритроцитах, а в плазме много. Такая анемия бывает:

1)  врожденная наследственная Х-рецесивная, не образует гемоглобин. Избыток Fe в направляется в печень –цирроз, надпочечники,яички-> сидероз органов

2)  приобретенные: а) отравление свинцом-> блокируются ферменты Fe2+ пороририй; б) недостаток В6- нарушение включения Fe в гемм.

   К анемиям вследствие нарушенного синтеза относится В12 и фолиеводефицитные анемии. Этиология: 1) Аутоиммунные повреждения обкладочных клеток (болезнь Аддисона - Бирмера); 2) Энтериты,--------; 3) Паразиты-лентец широкий.

     Недостаток В12- нарушен синтез ДНК, т.к. необходим для синтеза тимина, это приводит к замедлению скорости образования ДНК и замедление деления быстро регенерирующих тканей: ЖКТ, кровь. Атрофический процесс в ЖКТ- лаковый язык, эритроциты долго созревают, большие т.к много в них НВ –Ц.П. повышается гиперхромная, мегалобластическая, мегалоцитарная анемия.

   Нарушение образования миелина (коформа В12)- расстройство психики и локолюций.

    Фолиеводефицитная анемия (мясо, дрожи, шпинат )-тоже нарушение репликации ДНК. Проявления те же, но без ЖКТ и нервной системы.

     К анемиям в следствии нарушенного синтеза относятся гипопластические и апластические- нарушение эритропоэза (поврежденных или стволовых клеток).

 Могут быть приобретенные из-за: 1) ионизирующего излучения; 2)лекарственных веществ(например: левомицитин) т.ж. угнетают белковый синтез цитостатики, яды, антифолиевые препараты: барбитураты, дифенин,нитрофураны,пирозолон.

    Инфекции с эндоинтоксикацией. Опухоли- метастазы в кости. Вирусная инфекция-> аутоиммунный гемолиз. Печеночная и почечная недостаточность,NH3 оказывает миелотоксическое эффект.

    Анемии, вследствии усиленного распада.

Гемолиз бывает:

1) внутрисосудистый (укус, бледная поганка, малярия).

        --гломерулы забиваются--------

        --боль, почечная недостаточность

        --озноб (пирогены)

 2) внесосудистый (внутриклеточный- в синусах селезенки поедают макрофаги).

  Гемолитические анемии делят на: 1)наследственные (гемоглобинопатии, серповидно-клеточная таласемия); 2) приобритенные.

Мембранопатии-дефект мембран (сфероцитоз, микроцитарная анемия Минковского-Шофара, овалоцитарная анемия).

   Апаптоз- дефицит беталипопротеидов, участвующих в восстановительных реакциях (пируваткиназа, глю-6-фосфатдегидрогеназа).

    Приобретенные гемалитические анемии. Гемолитические яды: анилин, мышьяк, бледная поганка, уксус.