Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові в акушерстві

СИНДРОМ ДИСЕМІНОВАНОГО ВНУТРІШНЬОСУДИННОГО ЗГОРТАННЯ КРОВІ В АКУШЕРСТВІ

Шифр МКХ-10  - D 65.

Дисеміноване внутрішньосудинне згортання  (ДВЗ) крові –  патологічний синдром, в основі якого лежить активація судинно-тромбоцитарного або коагуляційного гемостазу (зовнішнього або внутрішнього), внаслідок чого кров спочатку згортається у мікроциркуляторному руслі, блокує  його фібрином та і клітинними агрегатами, а при виснаженні потенціалу згортаючої і протизгортаючої систем, втрачає здатність до згортання, що проявляється профузною кровотечею та розвитком синдрому поліорганної недостатності.

1. Чинники ризику виникнення ДВЗ-синдрому в акушерстві:

-  емболія навколоплодовими водами;

-   шок  (геморагічний,  анафілактичний, септичний);

-   відшарування плаценти;

-   прееклампсія тяжкого ступеняю;

-   еклампсія;

-   сепсис;

-   септичний аборт;

-   синдром масивної гемотрасфузії;

-   трансфузія несумісної крові;

-   внутрішньоутробна смерть плода;

-   позаматкова вагітність;

-    операція кесарівський розтин;

- екстрагенітальні захворювання вагітної (вади серця, злоякісні новоутворення, цукровий діабет, тяжкі захворювання нирок та печінки).

2. Класифікація ДВЗ –синдрому:

За клінічним перебігом:

- гострий;

- підгострий;

- хронічний;

- рецидивуючий.

За клінічніми стадіями перебігу:

І - гіперкоагуляція;

ІІ - гіпокоагуляція без генералізованої активації фібринолізу;

ІІІ - гіпокоагуляція з генералізованою активацією фібринолізу;

ІV - повне незгортання крові.

 

 

 

 

 

 

3. Діагностика

 

Таблиця 1. Основні клініко-лабораторні ознакипрояви стадій ДВЗ-синдрому.

Стадії ДВЗ- синдрому	Клініко – лабораторні прояви
І – гіперкоагуляція	Кров із матки згортається на 3-й хв. і швидше. Згортання венозної крові нормальне Хронометрична гіперкоагуляція Етаноловий тест (ЕТ) (+) Гіперагрегація тромбоцитів APACHE II < 20 балів ГРДС I - ІI стадії
ІІ  – гіпокоагуляція без генералізованої активації фібринолізу	Кров із матки згортається уповільнено більше, ніж за 10 хв. Петехіальний тип кровоточивості. Хронометрична гіперкоагуляція, згусток  крихкий APACHE II  20 -  25 балів ГРДС II – ІV  стадія
ІІІ  – гіпокоагуляція з генералізованою активацією фібринолізу	Кров із матки  не згортається Кров із вени згортається досить повільно, згусток швидко лізується Змішаний  тип кровоточивості Хронометрична гіпокоагуляція АРАСНЕ II 25 - 30 балів ГРДС II – ІV стадія
ІV  – повне незгортання крові.	Тотальна геморагія Кров із матки таі вени не згортається Відсутність потенціальної гіперкоагуляції Виражена хронометрична гіпокоагуляція АРАСНЕ II > 30 балів ГРДС  III – IV стадія

 

І стадія – гіперкоагуляція

У залежності від клініки та тяжкості перебігу основного захворювання у цій стадії ДВЗ-синдрому можуть спостерігатися клінічні ознаки гострого респіраторного диістрес-синдрому (ГРДС), починаючи від легких стадій і закінчуючи найтяжчими, при яких навіть застосуваннямвикористанням сучасних методів респіраторної підтримки не вдається забезпечити адекватний газообмін у легенях. 

Наслідками  гіперкоагуляції можуть бути:

-    появалення або прогресування фето-плацентарної недостатності;

-    поглиблення тяжкості гестозу;

-  зниження матково-плацентарного кровотоку, формування у плаценті зон інфаркту та підвищення вірогідності її відшарування;

-   посилення анемії;

-    розвиток дихальної недостатності за рахунок прогресування ГРДС;

- порушення гемодинаміки із розвитком симптомів централізації кровообігу;

-   розвиток енцефалопатії.

Поява ув крові активованих факторів  тромбіну призводить до скорочення часу згортання (проба Лі-Уайта, активованого часу згортання крові (АЧЗК), активованого часткового тромбінового часу  (АЧТЧ), тромбінового часу (ТЧ),  активованого часу рекальцифікації (АЧР) (таблиця 2).

Виникнення кровотечі у цій стадії не пов’язане з порушеннями згортання крові.

 

ІІ стадія – гіпокоагуляція без генералізованої активації фібринолізу

У залежності від основної нозологічної форми захворювання клінічна картина, яка характерна для цієї стадії, може бути достатньо різноманітною.

Характерно: петехіальний тип кровоточивості,  відстрочена   за часом кровоточивість з місць ін’єкцій,  післяопераційної рани та матки, що  обумовлено початковими  розладами ув системі гемокоагуляції. 

УВ цій стадії  кров згортається швидко, але згусток дуже крихкий за рахунок великої кількості у ньому продуктів деградації фібрину (ПДФ), які мають  антикоагулянтні властивості.

 

ІІІ стадія – гіпокоагуляція з генералізованою активацією фібринолізу

У всіх хворих має місце петехіально-плямистий тип кровоточивості: екхімози, петехії на шкірі та слизових оболонках, кровотеча із місць ін’єкцій та утворення на їх місці гематом, тривала кровотеча із матки, післяопераційної рани, кровотеча в черевну порожнину та заочеревинний простір, що обумовлено порушеннями гемостазу. УВ результаті ішемії таі порушення проникності капілярів стіноки кишківника, та  шлунка розвивається шлунково-кишкова кровотеча. Кров, яка витікає,  ще може утворювати згустки, але вони швидко лізуютьсярозчинюються.

З’являються ознаки синдрому поліорганної недостатності.

Розвивається тромбоцитопенія з тромбоцитопатією. Гіпокоагуляція  виникає внаслідок блокування переходу фібриногену у фібрин великою кількістю продуктів деградації фібрину. Анемія пов’язана із внутрішньосудинним гемолізом. 

 

ІV стадія – повне незгортання крові.

Стан хворих вкрай тяжкий або термінальний за рахунок синдрому поліорганної недостатності: артеріальна гіпотензія, яка погано піддається корекції, критичні розлади дихання та газообміну, порушення свідомості, аж до коматозного стану, оліго- або анурія  на фоні  масивної кровотечі. 

Кровоточивість  змішаного типу: профузна кровотеча із тканин, шлунково-кишкового тракту, трахеобронхіального дерева, макрогематурія.

 

 

 

4. Лабораторна діагностика.

Таблиця 2. Лабораторні критерії стадій  ДВЗ-синдрому.

Стадії ДВЗ	Основні лабораторні показники
	Час ззгортання крові за Лі-Уайтом, хв.	Спонтан-ний лізис згустку	АЧТЧ, с	Число тромбо-цитів ** 109/л	Про-тромбіновий час, с	Тромбі-новий час, с	Фібриноген, г/л
І.	< 5 хв.	немає	< 30 с	175 - 425	< 10 с.	< 24 с.	> 5 г/л
ІІ.	5 - 12хв.	немає	< 30 с	100 - 150	12 – 15 с	> 60 с.	1,5 – 3,0 г/л
ІІІ.	> 12 хв.	швидкий	60 – 80 с	50 - 100	15 – 18 с	> 100 с.	0,5 – 1,5 г/л
ІV.	> 60хв.	згусток не утворю ється	> 80 с	<  50	> 18 с.	> 180 с.	Не визначається або сліди
Норма	6 – 9 хв.	немає	30 – 40 с	150 – 300	11 – 12 с	16 – 20 с	2,0 – 4,5 г/л

Час згортання крові за Лі-Уайтом. УВ конічну суху пробірку набирають 1 мл крові (краще щоб вона витікала із голки самостійно) і визначають час згортання при температурі 37° С (С).

 

Активований час згортання крові (АЧЗК). У пробірку з 12 – 16 мг коаліну  вноситься 2 мл крові. В нормі АЧЗК становить 2 – 2,5 хв. Тест свідчить про гіпер- або гіпокоагуляційні зрушення і застосовується для  контролю проведення гепаринотерапії (С).

 

Активований частковий тромбіновий час (АЧТЧ) (норма 25 – 40 с) – визначає дефіцит факторів внутрішнього механізму згортання, таких як ХІІ, ХІ, ІХ, VIII, а також присутність у крові їх інгібіторуів (гепаринуу).  УВ цих випадках спостерігається збільшення подовження АЧТЧ