Дифференциальная диагностика и лечение системных васкулитов: Методическая разработка для проведения практических занятий (для преподавателя), страница 4

4.  Допплероскопия сонных артерий, брюшной аорты

5.  Исследование глазного дна

6.  УЗИ почек и внутренних органов

7.  Гастрофиброскопия

8.  Аортоангиография и её ветвей

9.  Биопсия тканей: кожи, мышц, слизистых оболочек, почек, легкого.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ВАСКУЛИТОВ

I.  Общие.

1.  Раннее и комплексное.

2.  Индивидуальный выбор препаратов, их комбинации, доз в зависимости

от остроты и активности процесса, преобладания клинических симптомов и наличия осложнений.

3.  Лечение длительное (многолетнее) как стационарное, так и амбулаторное –

профилактическое.

II.  Патогенетическая терапия включает:

1.  Иммуносупрессивная терапия (подавляющая, поддерживающая):

-  глюкокортикоиды (преднизоллон, метилпреднизолон, дексаметазон);

-  цитостатики (азатиоприн, циклофосфан, метотрексат);

2.  Преимущественно селективная иммуносупрессивная терапия:

-  циклоспорин (сандимун).

III.  Антикоагулянты:

-  гепарин, кальципарин

-  фраксипарин (низкомолекулярный гепарин).

IV.  Дезагреганты:

-  дипиридомол (курантил, персантин и др.)

-  пентоксифиллин (трентал, пентомер и др.)

-  тиклопидин (тиклид).

V.  Плазмаферез.

VI.  Гипербарическая оксигенация.

УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ

-  системный некротический васкулит с преимущественным поражением

средних и мелких артерий.

      Этиология не установлена. Развивается после инфекций, интоксикаций,

лекарственной непереносимости, введения вакцин и сывороток. Обсуждается вирусная этиология (нередко определяется поверхностный антиген гепатита В

в высоком титре).

            Патогенез: гиперергическая реакция. Влияние иммунных комплексов, циркулирующих и фиксированных в стенке сосудов.

            Клиническая картина.

            Заболевают главным образом мужчины в возрасте 30-50 лет.

            Клинические проявления классического УПА приведены в табл. 3.

            Классификационные критерии УПА Американской коллегии кардиологов (табл. 4).

                                                                                                                                    Таблица 3.

Клинические проявления

классического УПА

Система органов

Клинические симптомы

Почки

Мочевой синдром (умеренная протеинурия, гематурия)

без прогрессирования

Мышечно-скелетная

Артрит, артралгии, миалгии

Периферическая нервная система

Множественный асимметричный мононеврит

Желудочно-кишечный тракт

Боли в животе, тошнота и рвота, кровотечение, инфаркт кишечника и его перфорация, холецистит, инфаркт печени и поджелудочной железы

Кожа

Сыпь, пурпура, узелки, кожные некрозы, ливедо. Синдром Рейно.

Сердце

Застойная сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, перикардит.

Мочеполовая

Боли в яичках, яичниках.

Центральная нервная система

Инсульты, изменения психики, судорожные припадки.

            Таблица 4

Классификационные критерии УПА

Американской коллегии ревматологов

(R. Lightfoot et al., 1990)

Критерий

Определение

1. Похудение > 4 кг

Потеря массы тела, не связанная с питанием

2. Сетчатое ливедо

Сетчатые пятнистые изменения рисунка кожи

3. Боль яичек

Боль не связана с травмой, инфекцией

4. Миалгии, слабость в мышцах

    нижних конечностей

Миалгии диффузные

5. Мононеврит или полинейропатия

Моно-полинейропатии

6. ДАД > 90 мм рт. ст.

АГ с ДАД > 90 мм рт. ст.

7. Мочевина, креатинин

> М - > 40 мг % или креатинина > 15 мг %

без нарушения диуреза

8. Инфекция вирусом гепатита В

Наличие HBsAg или антител

9. Артериоангиография

Аневризмы, окклюзии  висцеральных артерий

10. Биопсия

Нейтрофилы в стенке мелких и средних артерий

Конструкция диагноза

Узелковый полиартериит, подострое течение, активность II ст. с ливедо, асимметричным полиневритом конечностей, олигоартритом, абдоминалгиями, коронаритом с приступами стенокардии. СН I ст.

            Для практических целей целесообразно выделять клинические варианты

в зависимости от особенностей течения, преимущественной локализации повреждения. Различают: классический, астматический (синдром Чарга-Стросса), микроскопический полиартериит.

Диагностические маркеры

микроскопического полиартериита (МПА)

1.  Преобладание мужчин

2.  Лихорадка, резистентная к антибиотикам

3.  Потеря массы тела

4.  Миалгии

5.  Легочный некротизирующий капиллярит с образованием инфильтратов

      без полостей распада (одышка, кровохарканье, легочное кровотечение)

6.  Гломерулонефрит: характерно быстропрогрессирующее течение (гипертензия, почечная недостаточность)

7.  Язвенно-геморрагический кожный васкулит (петехиальная сыпь с некрозами дермы). Возможно ливедо.

8.  Антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) в сыворотке крови.

Возможны: полинейропатия, эписклерит, ринит, гепатомегалия, коронарит,

абдоминалгии.  В анализах крови: стойкое ускорение СОЭ.

                                                                                                                        Таблица 5

Отличия классического полиартериита

и микроскопического полиангиита