Дифференциальная диагностика и лечение системных васкулитов: Методическая разработка для проведения практических занятий (для преподавателя), страница 5

Клинические синдромы	Классический УПА	МПА
Гломерулонефрит	отсутствует	есть
Некротизирующий легочный васкулит	отсутствует	есть
Язвенно-геморрагический кожный васкулит	отсутствует	есть
АНЦА в сыворотке крови	отсутствует	есть

АСТМАТИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ УПА

(синдром Чарга-Стросса)

Диагностические маркеры:

1.  Преобладание женщин.

2.  Лихорадка и похудание.

3.  Бронхиальная астма (на момент осмотра или в анамнезе)

4.  Слабо выраженная почечная патология (протеинурия, микрогематурия

без нарушения функции почек).

5.  Миалгии.

6.  Абдоминалгии.

7.  Полиневрит.

8.  Коронарит.

9.  Эозинофилия (15-85 %).

10. АНЦА в сыворотке крови.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

(пурпура Шейлейна-Геноха)

-  гиперергический васкулит с преимущественным поражением капилляров,

артериол и венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.

      Этиология: связь с респираторными заболеваниями, стрептококковой

инфекцией (ангина, скарлатина). Возможна связь с пищевой, лекарственной аллергией, вакцинацией, охлаждением, укусом насекомых.

            Патогенез: иммунокомплексный – с иммуноглобулиновыми А-депозитами.

В активной фазе болезни повышено в сыворотке крови ЦИК и JgA. С отложением JgA. иммунных комплексов связаны воспаление сосудов, повышение их проницаемости, отек и развитие пурпуры различной локализации. Изменения микроциркуляции приводят иногда к развитию ДВС-синдрома при остром течении болезни.

            Клиника:

            как правило, триада признаков:

-  геморрагическая кожная пурпура;

-  артралгии или артрит (чаще крупных суставов);

-  абдоминальный синдром.

Нередко развивается геморрагический гломерулонефрит, редко

с нефротическим синдромом.

            Клинические признаки поражения ЦНС, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты наблюдаются редко.

            Классификационные критерии представлены в табл. 6.

                                                                                                                        Таблица 6

Классификационные критерии

геморрагического васкулита

(Н.П. Шилкиа и соавт., 1994)

Критерий	Определение
1	2
1.  Возраст дебюта < 20 лет	Развитие симптомов болезни в возрасте моложе 20 лет.
2. Пальпируемая пурпура	Слегка возвышающаяся пальпируемая геморрагическая сыпь на коже, не связанная с тромбоцитопенией.
1	2
3. Полиартралгии	Появление более как минимум в двух периферических суставах без объективных признаков воспаления
4.Кишечная ангина     (боли в животе)	Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, или ишемия кишечника (кровавая диарея)
5. Гематурия	Макро-гематурия, не связанная с урологическими заболеваниями
6.Обнаружение гранулоцитов    при биопсии	Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул

            Лечение.

В остром периоде – постельный режим. Избегать назначения антибиотиков, сульфаниламидов, витаминов, антигистаминных препаратов.

Базисная терапия:

1.  При абдоминальном синдроме и гломерулонефрите:

а) глюкокортикоиды, 30-60 мг/сутки;

б) цитостатики 1-2 мг/кг (150 мг/сутки);

в) плазмаферез;

г) гепарин до 40 000 ед./сутки или фраксипарин 0,3-0,6 мл 2 раза/сутки;

д) дезагреганты (трентал, курантил);

е) при ДВС-синдроме – криоплазма 300-400 мл в/венно капельно;

ж) при упорном течении – пульстерапия метилпреднизолоном;

з) при хроническом течении – аминохинолиновые препараты (делагил,

    плаквенил) длительно до 4-6 мес. по 0,25   1-2 раза/день. 

Конструкция диагноза:

Геморрагический васкулит, рецидивирующее течение, активность III ст.,

кожно-суставно-почечная форма: пурпура, артралгии, нефрит без нарушения функции почек. 

АОРТОАРТЕРИИТ ТАКАЯСУ

(неспецифический аортоартериит)

-  гранулематозное воспаление аорты и ее главных ветвей, сопровождающееся их

стенозированием и ишемией кровоснабжающих органов.

            Болеют чаще молодые женщины в возрасте 20 лет и старше.

            Пролиферативные изменения происходят в дуге аорты и отходящих от нее ветвей. В результате развивается ишемия, гипертензия, атеросклероз.

            Этиология и патогенез: возможна связь с перенесенными туберкулезом, стрептококковыми инфекциями. Возможно, имеет семейно-генетическое предрасположение. Иногда отмечено повышение ряда антигенов гистосовместимости – HLA  B₅, HLA B₅  и А10. В патогенезе – аутоиммунные механизмы: повышение иммуноглобулинов G и А. Нарушение клеточного звена иммунитета, нарушения реологии крови с развитием хронического ДВС-синдрома.

            Клиника.

            Неспецифические проявления: возможен субфебрилитет, астенический синдром, артралгии. Ишемические синдромы: церебральный, коронарный, абдоминальный, перемежающей хромоты, гипертензионный.

            В клинике: возможна анемия, ослабление или отсутствие пульса чаще

на сонных, ульнарных артериях. Систолические шумы на сонных артериях, брюшной аорте. Часто – асимметрия АД. Нарушения зрения (ангиоретинопатия). В диагностике ведущее: аортоангиография, допплероскопия сосудов, аорты.

            Появление многочисленных жалоб и симптомов зависит от ряда факторов:

            а) длительности заболевания;

            б) от анатомической локализации процесса;

            в) от степени стенозирования сосудов;