Медицина \ Гематология

Хронический лимфолейкоз. Эпидемиология, этиология и патогенез, страница 5

При неэффективности химиотерапии, тромбоцитопении в качестве резервного метода используется спленэктомия.

8.7.1.2.ПРОЛИМФОЦИТАРНЫЙ ЛЕЙКОЗ.

Впервые описан в 1974 году как вариант хронического лимфолейкоза. Составляет менее 10% случаев хронического лимфолейкоза.

Основными клинико-лабораторными признаками являются выраженная спленомегалия при отсутствии лимфаденопатии и гиперлейкоцитоз свыше 100х109/л. Кроме того, у 50% больных с самого начала заболевания отмечаются выраженная анемия и тромбоцитопения. В лейкоцитарной формуле более 11% пролимфоцитов. Иммунофенотипическими отличиями от В-хронического лимфолейкоза являются: выраженная экспрессия мембранных и возможное наличие цитоплазматических иммуноглобулинов, а также CD10±..

Пролимфоцитарный лейкоз характеризуется плохим ответом на терапию и быстропрогрессирующим течением. Средняя продолжительность жизни пациентов около года.

8.7.1.3.ХРОНИЧЕСКИЕ Т-КЛЕТОЧНЫЕ ЛЕЙКОЗЫ.

1. Хронический Т-клеточный лейкоз развивается в более молодом возрасте (медиана – 55 лет), чаще у женщин. Основным морфологическим признаком заболевания является наличие больших гранулярных (содержат азурофильные гранулы) лимфоцитов в периферической крови и костном мозге. Критерий диагностики заболевания – обнаружение более 2х109/л Т-лимфоцитов в периферической крови.

У большинства больных имеется выраженная нейтропения, сопровождащаяся рецидивирующими инфекциями. В 30% случаев отмечается ассоциация с ревматоидным артритом и синдромом Фелти, сопровождающаяся изменениями соответствующих лабораторных показалей (выявляются гипергаммаглогбулинемия, ревматоидный фактор, циркулирующие иммунные комплексы, антинуклеарный фактор).

Для лечения используются алкилирующие препараты, глюкокортикоиды, циклосфопин А, однако результаты терапии неудовлетворительны: частота полных и частичных ремиссий составляет 20%, а их средняя продолжительность не превышает 1-1,5 лет.

2. Т-клеточная лейкемия/лимфома взрослых – редкое заболевание, которое встречается преимущественно в бассейне Карибского моря и юго-западной Японии. Развитие ассоциируется с ретровирусной инфекцией (HTLV-1). В редких случаях протекает индолентно, но чаще характеризуется агрессивным течением с развитием анемии, спленомегалии, поражением костей, кожи, центральной нервной системы и тяжелых оппортунистических инфекций. Прогноз  неблагоприятный (медиана выживаемости не превышает 6 месяцев).

3. Синдром Сезари – развивается у 1/3 пациентов с грибовидным микозом (Т-клеточная лимфома кожи) и характеризуется лейкемизацией (появлением опухолевых клеток в периферической крови) и неблагоприятным течением с плохим ответом на терапию и короткой продолжительностью жизни.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) - клональное лимфопролиферативное заболевание, морфологическим субстратом которого являются преимущественно патологические В-лимфоциты на разных стадиях дифференцировки, с первичной локализацией в костном мозге.

Диагностика ХЛЛ:

Клинические проявления:

-периферическая и висцеральная лимфаденопатия;

-увеличение печени и селезенки;

-синдром опухолевой интоксикация (снижение веса, проливные поты, лихорадка);

-синдром инфекционных осложнений  (частые, рецидивирующие тяжелые инфекции);

Лабораторные показатели:

-периферическая кровь: абсолютный лимфоцитоз периферической крови > 5х109/л с морфологическими изменениями лимфоцитов (малые лимфоциты и лимфоциты на  разных уровнях дифференцировки)

-миелограмма: лимфоцитарная инфильтрация костного мозга  (> 30% лимфоцитов в костном мозге)

-трепанобиопсия: лимфоидная метаплазия костного мозга

-иммунофенотип опухоли:  экспрессия CD5+, CD19+, CD20+, CD23+, CD22+/-, SmIg+/-,

FMC7 -/+

-гистологическое  исследование лимфатических узлов: лифоцитарная инфильтрация ткани узла

Лечение: монохимиотерапияхлорамбуцилом (хлорбутином, лейкераном), полихимиотерапия (СOP, CHOP, COPP, мини-СОНР). Профилактика и терапия инфекционных осложнений (антибактериальные, противовирусные, противогрибковые препараты, иммуноглобулин), гемотрансфузионная терапия (эритроциты, эритропоэтин, тромбоконцентрат), лечение аутоиммунных проявлений (кортикостероидные препараты).

Скачать файл