Хронический лимфолейкоз. Эпидемиология, этиология и патогенез, страница 2

Биохимические и иммунологические исследования.  У больных хроническим лимфолейкозом отсутствуют патогномоничные изменения биохимических показателей. В то же время весьма характерны увеличение содержания мочевой кислоты (при лейкоцитозе), общей ЛДГ (отражает объем опухолевой массы и является неблагоприятным прогностическим показателем) и гипогаммаглобулинемия, коррелирующая с частотой инфекционных осложнений.

При иммунологическом исследовании у большинства пациентов обнаруживается снижение иммуноглобулинов G, М и А.  Большое диагностическое значение имеет определение иммунофенотипа (при  В-клеточном хроническом лимфолейкозе: SmIg ±, HLA-Dr+, CD5+, CD19+, CD20+, CD24+, CD10-, CD25-, CD38-.

Исследование костного мозга.  Диагностическое значение имеют обнаружение более 30% лимфоцитов в миелограмме (при отсутствии разведения аспирата периферической кровью), лимфоидная инфильтрация в трепанобиоптате костного мозга.

Цитогенетические и молекулярно-генетические исследования. Более чем у 50% больных хроническим лимфолейкозом обнаруживаются изменения кариотипа. К наиболее частым аномалиям относятся трисомия 12 хромосомы,   а также аномалии 13 и 14 хромосом. Установлены закономерные ассоциации между хромосомными транслокациями и онкогенами, имеющие значение в лейкозогенезе: t(11;14) – с bcl-1, t(14;18)- с bcl-2;  t(14;19)-  с bcl –3.

Диагностические критерии  В-клеточного хронического лимфолейкоза: 1)абсолютный лимфоцитоз периферической крови более 5х10⁹/л; 2)морфология лимфоцитов (малые лимфоциты и лимфоциты на  разных уровнях дифференцировки) и наличие  £ 10% атипичных лимфоцитов; 3)характерный иммунофетопип (см.выше); 4)лимфоцитарная инфильтрация костного мозга (более 30% лимфоцитов в костном мозге или лимфоидная метаплазия костного мозга в трепанобиоптате).

Дифференциальный диагноз. 

Проводится с заболеваниями, сопровождающимися лимфаденопатией и лимфоцитозом.  К наиболее частым относятся: неходжкинские лимфомы, метастазы рака, а также большая группа вирусных (краснуха, корь, цитомегаловирус, ВИЧ, герпес, инфекционный мононуклеоз) и некоторые бактериальные инфекции (токсоплазмоз, туберкулез).  Клиническая картина при реактивных и опухолевых лимфаденопатиях и лимфоцитозах не имеет решающего значения для диагностики. В этой связи дифференциальный диагноз и постановка окончательного диагноза основана на результатах гистологического исследования лимфатического узла, трепанобиопсии, стернальной пункции, а также серологических и культуральных исследованиях (для исключения инфекционных заболеваний).

Классификация. 

В настоящее время наиболее распространена классификация Rai, предложенная в 1975 году и рекомендованная международной группой экспертов. Основным достоинством данной классификации является введение диагностических критериев (прогнозируемая  медиана выживаемости), что позволяет оптимизировать лечебную тактику.

Таблица 8.7.1.

Классификация хронического лимфолейкоза (Rai, с модификациями).

Лечение.