Мультифокальные экстранодальные лимфомы, страница 2

В мазках отпечатках, цитологических мазках или в толстых частях срезов при масляной имерсии по всей цитоплазме опухолевых клеток определяются множественные крупные капельки неутрального жира.

Отклонения от классической гистологии могут вызывать диагностические трудности. Приблизительно каждый пятый случай спорадической ЛБ может проявлять частичную фолликулярную морфологию, прежде всего в результате замещения мантийной зоны и во-вторых из-за замещения реактивных фолликулярных центров. При классическом описании Африкансой ЛБ Райдт наблюдал, что у некоторых пациентов с рецидивом заболевания отмечалась значительная степень ядерного плеоморфизма и многоядерные опухолевые клетки.

Другие варианты включают более плеоморфную картину в дебюте заболеания, редкие клетки, напоминающие малые иммуноблаты и другие малые клетки с плазмацитоидной цитоплазмой. Леннерт предположил, что эти формы должны называться ЛБ с плазматической дифференцировкой. Примечательно, что этот подтип превалирует среди спорадических случаев у пожилых пациентов и возникает как осложнение СПИДа. Этот тип практически всегда относится к лимфомам из малых нерасщепленных клеток. В небольшом проценте случаев лимфома может скрываться выраженной гранулематозной реакцией.

Наконец, ЛБ повторяют некоторые признаки MALT лимфомы, как по характеру инфильтрации в яичках, инвазии Граафовых фолликулов и груди, где могут обнаруживаться лимфоэпителиальные повреждения.

Иммуногистохимия

ЛБ имеет сравнительно постоянный иммунофенотип. Клетки экспрессируют ряд пан-В-клеточных маркеров, включающих CD19, CD20, CD22, CD37, наряду с CD7 АГ, ассоциированным с фолликулярным центром. Неоплатсические клетки по разному экспрессируют C3d-рецепторы (CD21 АГ). Часто определяются тяжелые цепи поверхностного IgM, хотя в некоторых спорадических случаях экспресируются IgA, IgG или коэкспрессируются IgM и IgD. В отличие от большинства литературных данных, мы верим, что цитоплазматический Ig присутствует во всех случаях, но легче всего обнаруживается в случаях с плазмобластическими особенностями. Фенотип различается между эндемическими и спорадическими ЛБ, различия прежде всего касаются АТ к В-клеткам и активированных АГ. CD10 АТ обнаруживается в 90% эндемических случаях, в то время как при спорадических ЛБ этот процент не постоянен, особенно при плазмобластической дифференцировке. CD23 обычно отсутствует при эндемической ЛБ, но обнаруживается приблизительно в половине всех спорадических случаев. АГ к CD30 и CDw70 лимфоцитарным активированным АГ также дают различные результаты; поверхностный CD30 АГ обнаруживается только в 45% спорадических ЛБ, но цитоплазматический CD30 FU (BER-H2) ограничен эндемическими случаями, тогда как CDw70АГ экспрессируется в большинстве спорадических случаев, но отсутствует при эндемической ЛБ. Ряд лимфоцитарных адгезивных молекул теряются с поверхности БЛ клеток, что может быть важно в     иммунокомпетентных лимфоцитах хозяина. LFA-1, класс I HLA, LFA-3 и ICAM-1 отсутствуют или присутствуют в очень незначительном количестве на поверхности клеток при эндемичных ЛБ. Потеря экспрессии LFA-1 при ЛБ может быть тесно связана с гиперпродукцией с-myc.

Молекулярная генетика

Тесная связь эндемичной ЛБ и ВЭБ была показана в конце 60 годов, когда из клеток был изолирован вирус и позже найден в образцах биопсии. Сейчас очевидно, что более 95% случаев эндемичной ЛБ содержит ВЭБ, при спорадической ЛБ вирус обнаруживается только в 10-20% случаев. Примечательно и непонятно исключительно высокий процент обнаружения ВЭБ среди абдоминальных ЛБ в Алжире, и до сих пор неясно, относится ли Алжирская ЛБ к эндемической или спорадической группе на молекулярном уровне.