Медицина \ Гематология

Иммуносекретирующие опухоли (парапротеинемические гемобластозы), страница 5

Эффект

Показатели

Полная ремиссия

(не менее 8 недель)

-отсутствие М-протеина в моче и сыворотке при определении иммуноэлектрофорезом

-£ 5% плазматических клеток в костном мозге

-отсутствие новых очагов остеолиза, уменьшение размеров имеющихся

-отсутствие симптомов заболевания и трансфузионной зависимости

Частичная ремиссия

(наличие одного и более признаков в течение 8 недель)

-редукция парапротеина сыворотки на 50%

-секреция легких цепей: а) снижение  > 50%, если уровень их в суточной моче был >1,0 г

или б) снижение < 0,1 г в суточной моче если их уровень был 0,5-1,0 г  

-снижение плазмоцитоза костного мозга > 50%

Фаза плато

(показатели сохраняются в течение 6 месяцев)

-стабилизация показателей М-протеина в сыворотке и секреции легких цепей в моче стабильная рентгенологическая картина (отсутствие новых очагов деструкции и увеличение размеров имеющихся)

-стабильные показатели уровня кальция сыворотки стабильные гематологические показатели (гемоглобин, лейкоциты, тромбоциты)

-стабильная клиническая симптоматика, отсутствие трансфузионной зависимости

Прогрессирование

 заболевания

-повышение >25% сывороточного парапротеина

-повышение > 50% уровня легких цепей в суточной моче

-повышение >25% плазмоцитоза костного мозга

-развитие гиперкальциемии у больных с ранее нормальным уровнем кальция

-появление новых остеолитических очагов или увеличение > 50% размеров имеющихся

-повышение > 50%  уровня b2 -микроглобулина при отсутствии почечной недостаточности

Рефрактерность

заболевания

-прогрессирование клинических и лабораторных признаков на фоне терапии в любой стадии заболевания

-снижение < 25% М-протеина сыворотки или редукция < 50% белка Бенс-Джонса в суточной моче, редукция плазмоцитоза костного мозга < 25%

-сохраняющаяся трансфузионная зависимость

ДРУГИЕ ИММУНОСЕКРЕТИРУЮЩИЕ ОПУХОЛИ

Макроглобулинемия Вальденстрема – характеризуется лимфоцитарной и плазмоклеточной инфильтрацией костного мозга с секрецией моноклонального протеина. Клинически заболевание проявляется увеличением печени и селезенки, лимфоаденопатией, геморрагическим синдромом, синдромом гипервязкости крови. 

Заболевание характеризуется хроническим, длительным течением. Постановка диагноза основывается на обнаружении лимфоидной инфильтрации костного мозга в трепанобиоптате и М-протеина в сыворотке в больших количествах (> 3 г/л). Лечение не отличается от лечения ХЛЛ. 

Болезни тяжелых цепей – В-клеточные лимфопролиферативные заболевания, характеризующиеся секрецией тяжелых цепей Ig (g, a, h, d). Клинически заболевание проявляются увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки, кольца Вальдеера, цитопенией, протеинурией.  Поражение костей встречается крайне редко. Заболевания отличаются тяжелым, быстропрогрессирующим течением.

Множественная  миелома (ММ) - злокачественное лимфопролиферативное заболевание из опухолевых аналогов плазматических клеток и  В-лимфоцитов, продуцирующих моноклональный протеин. 

Диагностика ММ:

Клинические проявления:

-синдром костной деструкции (остеопороз, патологические переломы, очаги остеолиза в плоских костях скелета;

-болевой синдром – боли в костях позвоночника, ребрах, таза;

-неврологические расстройства – торакалгия, люмбалгия, парезы и параличи;

-синдром инфекционных осложнений - частые, тяжелые рецидивирующие бактериальные и вирусные инфекции;

-анемический синдром;

-симптомы хронической почечной недостаточности.

Лабораторные показатели:

-периферическая кровь - анемия нормохромного характера, ускорение СОЭ, плазмоцитоз;

-миелограмма - плазмоцитоз  > 10% или плазмоцитома при гистологическом исследовании операционного материала;

-электрофорез (иммунофорез) сыворотки и мочи - М-протеин в сыворотке > 3 г/л, М-протеин в моче;

-рентгенологические исследования костей - очаги деструкции в плоских костях (таз, череп, позвоночник, ребра);

-биохимические показатели: гиперкальциемия, повышение уровня креатинина и мочевины.

 Лечение:

Химиотерапия по одному из протоколов: М+Р (мельфалан, преднизолон),   М-2 (мельфалан, винкристин, кармустин, циклофосфан, преднизолон), VAD (винкристин, доксарубицин, дексаметазон). Аутологичная трансплантация костного мозга. Биотерапия: интерферон

Альфа (интрон А). Лучевая терапия на область патологических переломов.

Препараты,нормализующие структуру кости (аредиа, бонефос). Лечение почечной недостаточности, инфекционных осложнений по принципам иммунокомпрометированных больных, лечение анемического синдрома ( эритропоэтин, отмытые эритроциты).

Скачать файл