Острые лимфобластные лейкозы в FAB-классификации разделяются на три морфологических варианта:
L-1 - микролимфобластный (в 90% встречается у детей);
L-2 - острый лейкоз с типичными лимфобластами (преобладает у взрослых);
L-3 - острый макролимфобластный лейкоз (с клетками лимфомы Беркита).
Для классификации острых лимфобластных лейкозов широко используются данные иммунологических и цитогенетических исследований. В соответствии с иммунологической классификацией выделяют: 1) "общий" острый лимфобластный лейкоз, когда бласты содержат антиген, характерный как для В-, так и для Т-предшественников (60-70%); 2) Т- (15-20%); 3) В- (5%); 4) "нулевой" острый лимфобластный лейкоз, когда маркеры Т- и В-ряда не обнаружиываются (10%). По частоте ремиссий и прогнозу распределение лимфобластных лейкозов следующее: "общий" > Т > В. Группа больных с "нулевой" формой уменьшается по мере усовершенствования методов иммунофенотипирования.
Кроме указанных 4 вариантов, в последнее время появились описания пре-Т, пре-В и ранних пре-В острых лимфобластных лейкозов.
Цитогенетическая классификация включает 4 группы острых лимфобластных лейкозов: 1) с нормальным кариотипом; 2) псевдодиплоидный (нормальное число хромосом в сочетании с их структурными аномалиями); 3) гипердиплоидный, группа I (47-50 хромосом); 4) гиперплоидный, группа II (более 50 хромосом). Прогностически более благоприятны острые лимфобластные лейкозы без хромосомных аберраций и гипердиплоидные.
Гибридные лейкозы
Расширение спектра методов иммунофенотипирования в привело к открытию гибридных и смешанных острых лейкозов. При гибридных лейкозах в бластных клетках одновременно выявляются лимфоидные и миелоидные маркеры (бифенотипические лейкозы).
Кроме бифенотипических, выделяются интралинейные гибриды, когда бласты содержат маркеры нескольких миелоидных ростков (гранулоцитарного, эритроидного, мегакариоцитарного), либо и Т-, и В-предшественников. При смешанных лейкозах опухоль содержит 2 клона бластных клеток: миелоидный и лимфоидный. Частота гибридных и смешанных острых лейкозов составляет 10-15%. Изучение этих вариантов заболевания представляет пока чисто теоретический интерес, но в будущем, несомненно, приведет к разработке методов дифференциальной цитостатической терапии.
Вторичные лейкозы
В эту группу входят острые лейкозы, которые развиваются у больных получавших цитостатическую или лучевую терапию по поводу различных заболеваний. Вторичные лейкозы (почти всегда нелимфобластные) обычно возникают у пациентов старше 50 лет и характеризуются медленным развитием клинической симптоматики, упорной цитопенией, множественными хромосомными аберрациями, низкой эффективностью лечения и плохим прогнозом.
Классификация миелодисплазии будет приведена в соответствующем разделе.
Клиническая картина острых лейкозов
Начало острого лейкоза может быть различным. Приблизительно у половины больных заболевание возникает остро и протекает с ангины, пневмонии или другой инфекции. У 25-30% встречается постепенное развитие болезни, сопровождающееся общей слабостью, утомляемостью, ноющими болями в костях и мышцах. В 10% случаев заболевание манифестирует геморрагическими проявлениями. Необходимо отметить, что при остром лейкозе возможна практически любая симптоматика: делютом могут быть стоматит, гингивит, мигрирующий тромбофлебит, признаки сдавления верхней полой вены или желтуха, связанные с увеличением лимфатических узлов, внезапно возникающие параличи или нарушения зрения вследствии развития нейролейкоза, специфические кожные поражения, иммитирующие дерматолгические заболевания и т.п. Наконец, у 5% пациентов диагноз ставится после случайного исследования крови (например, во время диспансеризации) при полном отсутствии жалоб.
Несмотря на полиморфность симптомов, в клинической картине заболевания можно выделить пять основных синдромов: 1) интоксикационный, 2) анемический, 3) геморрагический, 4) опухолевой пролиферации, 5) инфекционных осложнений.
Интоксикационный синдром в различной степени выражен практически у каждого пациента и характеризуется общей слабостью, утомляемостью, ноющими болями в костях и мышцах, повышением температуры тела, тахикардией.
Клинические проявления анемии (общая слабость, одышка, тахикардия и т.д.) зависят от ее выраженности и не имеют каких-либо особенностей при острых лейкозах.
В основе геморрагического синдрома лежит тромбоцитопения, степень выраженности которой определяет тяжесть клинических проявлений: от единичных петехий до распространенных кровоизлияний под кожу, во внутренние органы, вещество и оболочки головного мозга, перофузных кровотечений (носовых, маточных, желудочно-кишечных, почечных и др.). Наиболее тяжелые геморрагические осложнения возникают при развитии ДВС-синдрома, который возможен при любом варианте острого лейкоза, но особенно часто и закономерно наблюдается у больных острым промиелоцитарным лейкозом.
Опухолевая пролиферация является причиной органомегалии, возникающей у многих больных острым лейкозом. Частота развития этого синдрома представлена в таблице.
Таблица
Частота опухолевой инфильтрации внутренних органов (в процентах)
у больных острыми лейкозами (по морфологическим данным)
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.
