Гемолитическая болезнь новорожденных (Morbus haemoliticus neonatorum), страница 4

В возрасте 1—2 мес у детей, которым произведено заменное переливание крови, в связи с гемолитической болезнью новорожденных может отмечаться нормохромная, гипо- или норморегенераторная анемия. Патогенез ее, как правило, обусловлен не попаданием от матери через молоко антиэритроцитарных антител, а временной недостаточностью костного мозга, причина который окончательно не установлена. Наиболее вероятной причиной является угнетение синтеза эритропоэтинов ребенка вследствие заменной трансфузии. Летальность при осложнениях обменных гемотрансфузий составляет менее 1%.

Диагноз гемолитической болезни новорожденных в типичных случаях не представляет существенных трудностей. Для постановки диагноза важны семейный анамнез (при гемолитической болезни новорожденных, обусловленной несовместимостью по Rh-антигенам, дети чаще рождаются от повторных беременностей, а при несовместимости по групповым антигенам гемолитическая болезнь может развиться и у первенцев, особенно когда у матери были гемотрансфузий в прошлом), анализ течения беременности, клиническая картина заболевания, определение количества, и качества билирубина в крови. О повышенном гемолизе у новорожденного могут свидетельствовать анемия, увеличение в периферической крови количества ретикулоцитов и нормобластов, повышение активности в сыворотке крови «эритроцитарных» ферментов (лактатдегидрогсиаза и др.) Решающее значение в постановке диагноза имеет определение группы крови и резус-принадлежности ребенка и матери, титра резус-антител и с-, аглютининов в крови и молоко матери. Для суждения о характере а- и Р-агглютининов (иммунные или естественные) определяют их титр в соловой и белковой средах. Если титр а- или в-агглютининов в коллоидной среде более чем на 2 ступени выше, чем в солевой, то говорят об иммунном характере антител. У естественных антител (изоантитела) одинаковый титр в солевой и коллоидной средах, они не проникают через плаценту и в молоко матери. Для диагностики гемолитической болезни новорожденных, обусловленной резус-несовместимостью, проводят также прямую пробу Кумбса с кровью ребенка (при групповом конфликте проба, как правило, отрицательная) и непрямую с кровью матери.

Для антенатальной диагностики гемолитической болезни новорожденных можно использовать определение титра резус-антител в крови беременной н в околоплодных водах, активности лактатдегидрогеназы и билирубина в околоплодных водах, полученных путем амниоцентеза. По наблюдениям Л. С. Персианпнова, гораздо большее прогностическое значение имеет определение уровня билирубина в околоплодных водах на сроках беременности 32—38 нед.: при оптической спектрофотометрической плотности околоплодных вод (при фильтре 450 пм) 0,15—0,22 ед. развивается легкая форма гемолитической болезни новорожденных, при 0,23—0,34 сд. — средней тяжести и выше 0,35 ед. — тяжелая форма. Выявлению сенсибилизированных к резус-антигенам женщин способствует определение титра резус-антител в крови беременных. Однако не всегда степень повышения титра резус-антител в крови беременной соответствует тяжести гемолитической болезни новорожденного.

Дифференциальный диагноз. Гемолитическую болезнь новорожденных дифференцируют от физиологической желтухи, гепатогенных желтух, дефектов развития желчных путей, наследственных желтух, обусловленных нарушением связывания и выведения билирубина,   холестатическими желтухами у гомозиготных носителей дефицита  сц-антитрипсипа, наследственными «гемолитическимп анемиями (Минковского — Шоффара, ферментодефицитные), желтухой при избытке эстрогенов в молоко матери (желтухой Лютея), симптоматическими желтухами при сепсисе, цитомегалии и других внутриутробных инфекциях (например, герпес и др.), постгеморрагической анемией, анемиями вследствие фето-материнской или фето-фетальной (при двойне) трансфузии.

Лечение зависит от тяжести течения заболевания. В легких случаях желтушных форм, когда нет показаний к замепному переливанию крови, проводят консервативную терапию: кормление ребенка донорским грудным молоком до исчезновения антител в молоке матери (обычно в течение 7—14 дней), проведение фототерапии, (при длине волны 450—480 нм), применение лампы искусственного дневного или синего света 12—16 ч в сутки—освещенность 1000—1500 лк (рис. 16), назначение фенобарбитала (5—10 мг на 1 кг массы тела в сутки на 2— 3 приема), оротата калия (200 мг/кг для доношенного и 100 мг/кг для недоношенного в сутки па 2—3 приема), витамина Е (ревит 0,1 мл внутримышечно 2—3 раза в день), агара (0,1—0,2 г 3 раза в день per os), сульфата магния (12,5% раствор, 1 чайная ложка 3 раза в день), аллохол ('/4 табл. Х 3 раза в день), магний — электрофорез на область печени, внутримышечно АТФ (1% по 1 мл 2 раза в день), ежедневное внутри"