Особенности клеточного состава костного мозга и периферической крови при мегалобластных анемиях

Страницы работы

Фрагмент текста работы

Тема 6. Особенности клеточного состава костного мозга и периферической крови при мегалобластных анемиях.

1.  Мегалобластное кроветворение.

 Суть анемии мегалобластического типа в недостаточном поступлении в костный мозг витамина В12 и фолиевой кислоты, что ведет к замене эритробластического типа кровотворения на мегалобластический.

  Основные причины В12-фолиевой недостаточности.

1. Нарушение (отсутствие) продукции дополнительными клетками желудка специализированного белка, участвующего в процессе усвоения и транспорта кобаламина (витамина В12), так называемого внутреннего фактора Касла (IF).

2. Недостаток витамина В12 в пище.

3. Нарушение абсорбции витамина В12 в тонком кишечнике.

  Витамин В12 (кобаламин) и фолиевая кислота поступают в организм с пищей, причем витамин В12 синтезируется бактериями, а фолиевая кислота в нерастворимом виде имеется в зеленых растениях. Способны синтезировать фолиевую кислоту и бактерии кишечника.

  Ежедневная потребность организма в витамине В125-30 мг, фолиевой кислоты - 100-200 мг.

  Общие запасы кобаламина у человека 2-5 мг, причем он в форме аденозин-кобаламина сохраняется прежде всего в печени. Кобаламин, преобразованный в метилкобаламин, необходим для синтеза ДНК.

  Главным местом хранения фолиевой кислоты также является печень. В необходимых количествах фолиевая кислота поступает из печени в желчь, попадает в кишечник и из него реабсорируется в кровь.

  Итак, витамин В12 (кобаламин) синтезируется бактериями и соединяется с R-типом белка, который имеется в слюне и желудочном соке. В 12-перстной кишке, в щелочной среде кобаламин перемещается от R-белка к фактору Касла (IF). Образуется комплекс IF-кобаламин. Этот комплекс связывается с рецепторами слизистой подвздошной кишки, соединяется с транспортной системой, превращается в кобаламин2 и транспортируется в костный мозг и другие органы. Там он вновь преобразуется в кобаламин1 и в таком виде участвует в гемопоэзе. .

  Недостаток витамина В12 и (или) фолиевой кислоты приводит к возникновению мегалобластического кровотворения:

  Нарушается синтез ДНК, замедляется и прекращается дифференциация ядра. Ядерное созревание замедляется, тогда как эндоплазматическое созревание протекает обычно, так как зависит в основном от РНК, синтез которой не страдает.

  Повреждение ядерного созревания проявляется распределением хроматина в ядре, который напоминает "вырезки салами".

  В отличии от ядра, цитоплазма мегалобласта избыточна, с нормальным или повышенным содержанием гемоглобина. Это расхождение в созревании ядра и цитоплазмы называют ядерно-эндоплазматическим асинхронизмом.

  Формируются неполноценные клетки красного ростка, которые склонны к разрушению. Продолжительность жизни таких клеток значительно меньшая, чем нормальных эритроцитов (отрицательный эритропоэз). Возникает анемия.

  В связи с нарушением синтеза ДНК страдают и другие ростки костного мозга. Со стороны белой крови развивается старение нейтрофилов, их гиперсегментация (сдвиг вправо).  Даже мегакариоциты могут быть гиперсегментированными. Возникает умеренная лейкопения, тромбоцитопения.

  Нарушение обмена кобаламинов приводят к другим нарушениям: страдает нервная система, печень и другие органы.

  Поражение нервной системы прежде всего проявляется дистрофией задне-боковых столбов спинного мозга и появлением клиники фуникулярного миелоза: парестезии в дистальных частях рук и ног, судороги в мышцах, слабость в ногах и руках, иногда нарушение мочеиспускания. Снижение ахиловых, коленных и др. рефлексов, нарушение кожной и вибрационной чувствительности, мышечно-суставного чувства.

Клетки мегалобластического типа кроветворения

  1. Мегалобласт базофильный. Незрелая клетка размером 15-25 мкм. Ядро круглое или слегка овальное, часто располагается эксцентрично. Хроматин располагается равномерно, ядрышек нет. Цитоплазма базофильная, не собержит гемоглобина.

  2. Мегалобласт полихроматофильный. Переходная форма от базофильного к ортохромному мегалобласту

Похожие материалы

Информация о работе

Предмет:
Гематология
Тип:
Конспекты лекций
Размер файла:
144 Kb
Скачали:
0