Механизмы тубулопатий: отсутствие или качественные изменения белков-переносчиков, ферментов, рецепторов для гормонов или дистрофические процессы в стенке канальцев.
Проксимальные тубулопатии
Нарушения реабсорбции фосфатов (фосфатурия)
Механизм: отсутствие транспортного белка для фосфатов и недостаток рецепторов для связывания кальцитриола, повышение чувствительности канальцев нефронов к паратирину.
Проявление: фосфатурия, гипофосфатемией, рахитоподобные изменения в костях (гипофосфатемический витамин D-резистентный рахит) у детей и остеомаляция у взрослых.
Нарушение реабсорбции глюкозы (почечная глюкозурия)
Механизм: снижение активности или дефицит ферментов (гексокиназа, глюкозо-6-фосфатаза) обеспечивающих канальцевую реабсорбцию. В отличие от сахарного диабета при почечной глюкозурии содержание глюкозы в крови нормально или понижено.
Проявления: глукозурия, полиурия (возникает по механизму осмотического диуреза).
Нарушение реабсорбции аминокислот (почечная гипераминоацидурия)
Механизм: отсутствием одного или нескольких транспортных белков-переносчиков, участвующих в реабсорбции аминокислот или резкое повышение содержания аминокислот в крови и относительная недостаточность функции канальцевого эпителия.
Например, ренальная цистинурия. Она возникает при изолированном выпадении специфической транспортной системы, необходимой для реабсорбции цистина. Заболевание наследуется по аутосомнорецессивному типу. Цистин плохо растворим в кислой моче и может выпадать в осадок, из которого образуются цистиновые камни.
Нарушение экскреции ионов водорода приводит к почечному канальцевому ацидозу.
Механизм: торможение аммонио- и ацидогегеза, секреции ионов водорода затрудняет взаимозависимую реабсорбцию гидрокарбоната (HCO3-) и Na+ → это приводит к нарушению выведения из организма кислых продуктов и развитию метаболического ацидоза.
Недостаток натрия в организме сопровождается уменьшением объема внеклеточной жидкости, повышенной секрецией альдостерона и усиленным выведением калия с мочой, развитием гипокалиемии.
Дистальные тубулопатии
Почечный водный диабет — чаще наследственное, рецессивное сцепленное с полом заболевание.
Механизм: отсутствие реакции почек на АДГ, что ведет к нарушению реабсорбции воды в дистальных канальцах и собирательных трубочках. При этом содержание АДГ в крови нормально.
Проявления: полиурия (до 30 л/сутки), полидипсия; гипостенурия (почки утрачивают способность к концентрированию мочи, относительная плотность ее не превышает 1005).
Дистальный канальцевый ацидоз — нарушение секреции и экскреции водородных ионов на уровне дистальных извитых канальцев и собирательных трубочек, вследствие этого:
– не происходит подкисления мочи (имеет щелочную реакцию)
– щелочная реакция канальцевой жидкости понижает растворимость солей кальция и фосфатов, они выпадают в осадок с образованием камней
– наблюдается задержка в крови кислот, что ведет к развитию метаболического ацидоза.
Нарушение может быть наследственным и приобретенным (при отравлении анальгетиками, литием, витамином D, при нарушении оттока мочи, при пиелонефрите, гипертиреозе, первичном гиперпаратиреозе и ряде аутоиммунных заболеваний).
Комбинированное нарушение канальцевых функций
Синдром де Тони-Дебре-Фанкони — проявляется нарушением реабсорбции глюкозы, различных аминокислот, фосфатов и бикарбонатов. По этиологии различают наследственную и приобретенную формы этого синдрома.
Основные клинические проявления: метаболический ацидоз, глюкозурия, рахитоподобные изменения в костях, остеопороз; при наследственной форме — задержка роста и развития.
ПРОЯВЛЕНИЯ РАССТРОЙСТВ ПОЧЕЧНЫХ ФУНКЦИЙ
Изменение объема выделяемой мочи (диуреза)
Полиурия — выделение за сутки более 2,5 л мочи независимо от объема выпитой жидкости (вследствие увеличения клубочковой фильтрации, снижения канальцевой реабсорбции).
Олигоурия— выделение за сутки менее 500 мл мочи
(вследствие снижения клубочковой фильтрации, увеличении канальцевой реабсорбции, затруднении оттока мочи)
Анурия— полное прекращение образования мочи или выделение мочи в количестве менее 100 – 50 мл в сутки (вследствие значительного снижения клубочковой фильтрации).
Изменение относительной плотности мочи
Гиперстенурия — относительная плотность мочи более 1,030. Возникает вследствие увеличения реабсорбции воды в дистальных канальцах нефрона.
Гипостенурия — относительная плотность мочи менее 1,010. Развивается при снижении реабсорбции воды в канальцах почек.
Изостенурия — состояние, при котором относительная плотность мочи
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.
