Патофизиология системы крови. Гемолитические анемии. Полицитемии: Учебно-методическая разработка

(для внутрикафедрального пользования)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ

УО «ГОМЕЛЬСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»

Кафедра патологической физиологии

Утверждено на заседании кафедры

                                                                                          протокол № 7 от

Зав. кафедрой патофизиологии, к.м.н.

доцент_____________

Патофизиология системы крови.

Гемолитические анемии. Полицитемии

Учебно-методическая разработка для студентов

лечебного факультета

Гомель  2014

Составитель ассистент

Патофизиология системы крови.

Гемолитические анемии. Полицитемии.

1.  Актуальность темы: Гемолитические анемии различны по этиологии, механизмам развития, клинико-гематологической картине, поэтому изучение этих видов анемий особенно важно в практической деятельности врача.

2. Цель занятия: изучить этиологию, патогенез и основные проявления гемолитических анемий.

3. Задачи занятия: Знать классификацию, этиологию и патогенез гемолитических анемий. Изучить основные нарушения и компенсаторно-приспособительные процессы в организме при анемиях и полицитемиях.

4.  Основные учебные вопросы (план):

1.  Гемолитические анемии: определение понятия, классификация.

2.  Наследственные гемолитические анемии. Эритроцитопатии (мембранопатии): этиология, патогенез, клинические проявления, проявления в органах кроветворения и в периферической крови.

3.  Эритроэнзимопатии (ферментопатии): этиология, патогенез, клинические проявления, проявления в органах кроветворения и в периферической крови.

4.  Гемогобинопатии: этиология, патогенез, клинические проявления, проявления в органах кроветворения и в периферической крови.

5.  Приобретенные гемолитические анемии: виды, причины, механизмы развития, проявления в органах кроветворения и в периферической крови.

6.  Роль аутоиммунных процессов в патогенезе анемий. Аутоиммунные гемолитические анемии.

7.  Эритроцитозы: этиология, патогенез, основные проявления.

8.  Болезнь Вакеза: этиология, патогенез, проявления в органах кроветворения и в периферической крови;

9.  Нарушения и компенсаторно-приспособительные процессы в организме при анемиях и полицитемиях.

5. Вспомогательные материалы по теме:

Группа анемий, наследственно обусловленных или приобретенных, общим признаком которых является укорочение жизни эритроцитов. При этом имеет место стойкое (хроническая ГА) или массированное (острая ГА) преобладание разрушения эритроцитов над их образованием. Проявляется заболевание синдромами усиленного гемолиза и компенсаторного усиления эритропоэза. Усиление гемолиза (гемолитические кризы) наблюдается при всех ГА и нередко развивается после интеркуррентных заболеваний, большой физической нагрузки, в результате стрессов, интоксикаций и т. д. В ряде случаев провоцирующий агент установить не удается.

Классификация ГА:

I. Наследственные:

– эритроцитопатии (мембранопатии);

– ферментопатии (энзимопатии);

– гемоглобинопатии (гемоглобинозы).

II. Приобретенные:

Иммунные формы:

• изоиммунные
• гетероиммунные формы
• аутоиммунные формы

Неиммунные формы:

• токсико-гемолитические
• инфекционные
• механические

Развитие наследственных ГА обусловлено внутренними аномалиями эритроцитов (эндоэритроцитарные); приобретенных — влиянием факторов, действующих вне эритроцита (экзоэритроцитарные).

Гемолиз эритроцитов при гемолитических анемиях может происходить внутриклеточно (так же как и физиологический гемолиз), или непосредственно в сосудах. В связи с этим выделяют 2 типа патологического гемолиза:

1. Внутриклеточный гемолиз — разрушение «маркированных» иммуноглобулином (Ig) G эритроцитов в РЭС при наследственной патологии мембраны эритроцитов, нарушениях активности ферментов, синтеза гемоглобина, при несовместимости по эритроцитарным антигенам между матерью и плодом и при гемотрансфузиях.

2. Внутрисосудистый гемолиз — комплементзависимый лизис «маркированных» IgM (реже IgG) эритроцитов непосредственно в кровотоке (в сосудах) при действии каких-либо внешних факторов, которые вызывают прямое или опосредованное повреждение клеток. Причиной этого может быть разрушение мембраны эритроцитов вследствие механической травмы (при окклюзии сосудов, гемодиализе, протезах клапанов сердца и др.), под влиянием физических (ионизирующая радиация, высокая температура), токсических (при действии экзо- и эндотоксинов), инфекционных и иммунных (при образовании антиэритроцитарных аутоантител) патологических факторов.

Рисунок - 1. Механизмы внутрисосудистого и внутриклеточного гемолиза.

Внутриклеточный гемолиз происходит внутри фагоцитов. Из разрушенных эритроцитов освобождается гемоглобин, который затем распадается на глобин, железо и протопорфирин. Глобин под действием протеолитических ферментов расщепляется на аминокислоты, с плазмой они переносятся во внутренние органы для дальнейшего синтеза белков. Железо при помощи трансферрина транспортируется в кровь, затем в костный мозг и в органы, депонирующие железо (преимущественно в печень). Протопорфирин превращается в биливердин, а затем в билирубин (неконъюгированный билирубин), который транспортируется альбумином в клетки печени, где связывается с глюкуроновой кислотой и метаболизируется в диглюкуронид. Диглюкуронид выделяется в желчь, а затем в кишечник, где превращается в уробилиноген, затем стеркобилиноген и выводится с мочой (уробилиноиды) и калом.

При внутрисосудистом гемолизе эритроциты распадаются в кровеносном русле, высвобожденный из эритроцитов гемоглобин связывается с гаптоглобином плазмы и транспортируется к клеткам ретикулоэндотелиальной системы печени, где происходит дальнейший распад гемоглобина с образованием свободного билирубина, который затем подвергается глюкуронидированию. Не связавшийся с гаптоглобином гемоглобин выводится с мочой