Современные вопросы нефротического синдрома, страница 2

- новообразования,  чаще с локализацией в  почках,  толстой кишке, бронхах;

- тромбозы почечных вен;

- отравления солями тяжелых металлов,  интоксикации медикаментами.

ПАТОГЕНЕЗ. В основе развития НС, как правило, лежат иммунопатологические механизмы,  хотя исключениями являются  липоидный нефроз, серповидноклеточная анемия. Точкой приложения повреждающих факторов служит гломерулярная базальная мембрана (ГБМ).  Под их влиянием  на мембране снижается электростатический потенциал, нарушается структура коллагена,  возникает гиперкоагуляция с нарушением микроциркуляторного  русла.  В  итоге гломерулярная базальная мембрана постепенно разрушается  на  обширных  участках.

Это приводит к нарастанию уровня потери белка с мочой.

Следующим этапом патогенеза служит прогрессирование  гипопротеинемии со снижением онкотического давления плазмы. В результате идет активный выход жидкости из  циркуляторного  русла  вне сосудов, возникшая   гиповолемия  усугубляет  снижение  перфузии внутренних органов, в том числе почек, с запуском системы "ренин

- ангиотензин  - альдостерон",  ростом уровня антидиуретического гормона.

Нарастающая задержка натрия и воды приводит к возникновению массивных отеков вплоть до анасарки.

Вторым важнейшим звеном  патогенеза  считается  канальцевой компонент. При этом протеинурия вызывает активацию лизосомального аппарата поверхностных клеток  эпителия  канальцев.  Снижение прочности лизосомальных мембран приводит к разрушению протоплазмы клеток и их гибели. Образующиеся очаги асептического воспаления вопровождаются  миграцией иммунокомпетентных клеток,  отеком канальцев и интерстициальной ткани  с  последующим  образованием рубцов.

Сдавление капилляров,  питающих клубочки,  ухудшает их кровоснабжение  и  дополнительно  снижает  клубочковую  фильтрацию.

Признается также участие в патогенезе НС нарушений  лимфотока  в ткани почек.

КЛАССИФИКАЦИЯ. Выделяют следующие  варианты  нефротического синдрома.

1.По этиологии:

- приобретенный:

а) первичный (идиопатический) - при мембранозных, минимальном хроническом гломерулонефритах;

б) вторичный:

- наследственный - периодическая болезнь;

- врожденный.

2.По течению:

- рецидивирующий;

- персистирующий - без улучшения более двух лет:

а) с регрессией;

б) стабильный;

в) прогрессирующий (с исходом в ХПН).

3.По времени возникновения:

- ранний - дебют НС;

- поздний - при обострении гломерулонефрита;

- терминальный.

КЛИНИКА. Наиболее яркие клинические проявления НС - массивные плотные отеки,  в том числе,  асцит, гидроторакс, гидроперикард вплоть до анасарки.  Кроме того, отмечается дистрофия кожи, ломкость волос и ногтей. В 60 - 70% случаев НС сочетается с развитием синдрома артериальной гипертензии.

Изменения сердечно-сосудистой  системы проявляют себя тахикардией, одышкой, систолическим шумом на верхушке сердца, расширением границ.

Лабораторные критерии НС складываются прежде всего из  протеинурии, превышающей  3 - 3,5 г/сутки и достигающей иногда 40 50 г/сутки.  По своему составу протеинурия при НС,  как правило, неселективная, т.е.  содержащая не только низкомолекулярные альбумины, но и  крупномолекулярные  глобулины  (иммуноглобулины  и др.)

Гипопротеинемия менее 60 г/л,  гипоальбуминемия ниже 20 г/л возникают вследствие  потери  белка  с мочой,  через кишечник за счет роста катаболизма альбумина и выхода белков  в  транссудат.

Диспротеинемия представлена  повышением  фракций  альфа-2  и бета-глобулинов, иногда - снижением гамма-глобулинов (их рост чаще встречается при системной красной волчанке, амилоидозе).

Гиперлипидемия при НС связана со следующими факторами:

- снижение катаболизма липопротеидов в почках;

- рост синтеза липопротеидов в печени;