Врожденные пороки сердца у детей. Основные причины ВПС. Классификация врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца у детей.

Вопрос № 1.

Аппарат кровообращения начиная с внутриутробной закладки и кончая подростковым возрастом постоянно изменяется как анатомически, так и функционально. Закладка сердца начинается на 2-ой  неделе в/утробного развития и заканчивается на 8-ой неделе в/утробного развития. Это считается критическим периодом в развитии СС системы. Начиная с 8-ой недели в/утробного развития устанавливается плацентарное кровообращение плода и.             Кровообращение плода и новорожденного. Сердца закладывается на 2-ой неделе формирования эмбриона. Плацентарное кровообращение обеспечивает газообмен плода с конца 3-ей недели в/утробного развития. Кровь к плоду поступает через пупочную вену, несущую оксигенированную кровь. В теле плода пупочная вена направляется к печени и через широкий и короткий венозный «аранциев» проток отдает существенную часть крови в нижнюю полую вену, а затем соединяется со сравнительно плохо развитой воротной веной. Пройдя через печень, эта кровь поступает в нижнюю полую вену по системе возвратных печеночных вен.  Смешанная в нижней полой вене кровь поступает в правое предсердие, затем через овальное окно в левое предсердие, где смешивается с небольшим количеством венозной крови, прошедшей через легкие и поступает в аорту до места впадения артериального протока, т. о. обеспечивая лучшую оксигенацию и трофику головного мозга, венечных сосудов и всей верхней половины тела.             В правое предсердие поступает и чисто венозная кровь из верхней полой вены, оттекающая от краниальных областей тела. Строение сердца таково, что полного смешения двух потоков крови не происходит. Кровь из верхней полой вены направляется в правый желудочек и легочную артерию, откуда меньший поток проходит через легкие, а больший через артериальный (боталлов) проток попадает в аорту и распределяется между нижними сегментами плода.

Фетальное кровообращение характеризуется:

1.Наличием связи между правой и левой половинами сердца и крупными сосудами (2 право-левых шунта: овальное окно и открытый артериальный проток);

2.Значительным увеличением в следствии шунтов МО (минутного объема) большого круга кровообращения, чем МО малого круга (не функционированных легких);

3.Поступлением к жизненно важным органам (мозг, сердце, печень, верхние конечности) из восходящей аорты   более богатой  кислородом крови, чем к нижней половине;

4.Практически одинаковым низким давлением  в легочной артерии и аорте.

            После рождения ребенка происходят  существенные  изменения в гемодинамике: 1.Прекращается плацентарное кровообращение.

2. Закрываются право-левые шунты, в начале функционально, а затем облитерируются.               Овальное окно перестает  функционировать в ближайшие 3-5 часов после рождения ребенка, а анатомически закрывается в течение 6 месяцев.             Артериальный проток после рождения функционирует от 1 до 8 часов. Анатомическая облитерация артериального протока заканчивается ко 2-му месяцу жизни ребенка.             Ежегодно в Республике Беларусь рождается 600-700 детей с ВПС.             Половина погибает на 1-ом году жизни.К 20  годам остается 5-8% от родившихся. По Гомельской области:2002г.–988детей;

Среди врожденных пороков развития ВПС занимают 3 место прсле пороков опорно-двигательной системы и ЦНС.

Вопрос № 2.

            Среди причин ВПС можно выделить:

1.Эмбриопатии в результате тератогенного воздействия в различные периоды генеза (алкоголь, медикаменты, вирусные инфекции, проф.вредности) – 1-2%;

2.Хромосомные нарушения – 4-5%. Различные множественные хромосомные аномалии, которые включают и ВПС (это болезнь Дауна, Шерешевского-Тернера);

3.Полигенно-мультифакториальное наследование – 90% (особенно коарктация        аорты, стеноз легочной артерии, ДМПП). Чаще наследование по материнской линии.

Факторы риска рождение ребенка с ВПС

·  Возраст матери (старше 30 лет);

·  Эндокринные нарушения у супругов;

·  Токсикозы беременности I триместра;

·  Угрозы прерывания беременности;

·  Мертворождение в анамнезе;

·  Наличие врожденных пороков у родственников.

Классификация врожденных пороков сердца

Единой классификации ВПС нет. Создание такой  классификации имеет определенные трудности в связи с огромным количеством разновидностей пороков (более 200). Наиболее часто встречается 8 пороков (ДМПП, ДМЖП, ОАП, тетрада Фалло