Менструальный цикл здоровой женщины репродуктивного возраста имеет следующие характеристики: время кровотечения 5 ± 2 дня, интервал между кровотечениями 28±5 дней. Нарушениями цикла являются: аменорея - отсутствие менструаций в течение более 6 мес; олигоменорея - интервал между менструация ми более 35 дней; полименорея - интервал менее 22 дней; гипоменорея - длительность кровопотери менее 3 дней; гиперменорея - дли тельность более 7-10 дней; меноррагия - кровянистые выделения, продолжающиеся 10- 14 дней и более. Кроме того, при различных нейроэндокринных заболеваниях встречается опсоменорея - редкие (интервал более 35 дней) и скудные (кровоотделение менее 3 дней) кровянистые выделения. Нарушения менструального цикла, являющиеся клиническими симптомами нейроэндокринных заболеваний, а также опухолей и заболеваний яичников и матки, будут описаны в соответствующих разделах справочника .
Аменорея
Аменорея - отсутствие менструации в течение 6 мес и более у женщин 16-45 лет. Как физиологическое явление аменорея в этом возрасте отмечается во время беременности и лактации. Патологическая аменорея является симптомом многочисленных заболеваний, органических и функциональных нарушений на любом уровне репродуктивной системы. Выделяют первичную аменорею (А1) и вторичную аменорею (А2).
Первичная аменорея
Первичная аменорея - отсутствие менструаций (менструаций никогда не было). В зависимости от уровня поражения репродуктивной системы А1 делят на церебральную, гипоталамическую, гипофизарную, надпочечниковую, яичниковую, маточную. Для практического врача рекомендуется выделение форм А1 в зависимости от клинической картины патологического процесса, на фоне которого возникает аменорея.
К л и н и ч е с к и е ф о р м ы п е р в и ч н о и а м е н о р е и :
1) А м е н о р е и при отсутствии признаков полового развития
2) А м е н о р е и при задержке полового созревания (недоразвитие вторичных половых признаков. половой инфантилизм);
3) А м е н о р е и на фоне симптомов вирилизации:
4) А м е н о р е и при нормальном женском фенотипе.
Форма I является следствием генетически обусловленного порока развития яичников, так называемой дисгенезии гонад, при которой из-за количественного или качественного дефекта половых хромосом развития нормальной яичниковой ткани в процессе эмбриогенеза не происходит и на месте яичников формируются соединительнотканные «тяжи»
Форма 2 обусловлена органической и функциональной патологией гипоталамо-гипофи- зарной системы, при которой нарушается образование и выделение гонадолиберинов гипоталамуса, вследствие чего невозможна нормальная гонадотропная функция гипофиза и яичников . К этой форме относится гипогонадотропная аменорея с тяжелой степенью гипоталамо-гипофизарной недостаточности - уровни гонадотропинов н крови: ЛГ-1,8 МБ/л (1,3-2,4 МЕ/л), ФСГ ниже 1 МБ/л. Пробы с прогестероном и люлиберином отрицательные. Клинически больные характеризуются евнухоидными чертами телосложения, молочные железы резко гипоплазированы с жировым замещением железистой ткани, в костях черепа рентгенологически определяются изменения в виде гиперостоза спинки седла и ретроклиновидных отростков, гиперпневматизации основной пазухи, турецкое седло «малое» или «прикрытое», размеры матки и яичников соответствуют возрасту 2-7 лет.
Форма 3 - врожденный адреногенитальный синдром - результат генетически обусловленного нарушения синтеза андрогенов в коре надпочечников (см. «Адреногенитальный синдром») .
Форма 4 при нормальном женском фенотипе обусловлена пороками развития матки, влагалища.
Синдром тестикулярной феминизации (СТФ) относится кА1 на фоне женского фенотипа. Синдром встречается редко - 1 случай на 12-15 тыс. новорожденных. Патология входит в число моногенных мутаций. В основе ее возникновения лежит изменение одного гена, след ствием чего является врожденное отсутствие фермента 5a-редуктазы, превращающей тестостерон в более активный дигидротестостерон.
Кариотип больных 46,XY. Наличие Y-хромосомы определяет развитие тестикул из индиф ферентной гонады. Однако гормональная секреция этих текстикул неполноценна - синтез тестостерона снижен, дигидротестостерон не образуется. Вследствие этого нормальной дифференцировки матки и наружных половых органов в период внутриутробного развития не происходит. При рождении отмечается женский тип строения наружных половых органов с укороченным, слепозаканчивающимся влагалищем. Половые железы больных СТФ выделяют эстрогены, причем отмечается увеличение секреции эстрогенов в пубертатном возрасте, в связи с чем развитие молочных желез у них начинается в 12-13 лет. Однако околососковые поля всегда недостаточно выражены, а соски недоразвиты. У пациентов с СТФ отсутствуют рецепторы андрогенов в тканях-мишенях. Волосяные .фолликулы, которые также являются тканью-мишенью андрогенов у этих больных, лишены рецепторов к андрогенам, поэтому весьма характерным признаком СТФ является отсутствие полового и подмышечного оволосения.
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а полной формы СТФ довольно типична
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.
