Иммунодефицитные состояния. Иммунокоррекция. Основные понятия и классификация

Лекция

Зав. кафедрой микробиологии с вирусологией и иммунологией

доктора медицинских наук, профессора

По теме Иммунодефицитные состояния. Иммунокоррекция.

План

1.  Понятие иммунодефицитных состояний

2.  Классификация ИДС

3.  Особенности инфекций при ПИДС

4.  Диагностика ПИД

5.  Терапия ПИДС

6.  Вторичные ИД

7.  Этиологические факторы ВИД

8.  Классификация ВИД.

9.  Лечение ВИД

10.Иммунотерапия

- Иммуномодуляторы

- Иммунодепрессанты

- Иммуностимуляторы

11. Общие принципы иммунотерапии ВИД

12. 3 класса иммуномодуляторов

13. Иммунореабилитация

Понятие иммунодефицитных состояний включает состояния, при которых наблюдается отсутствие или снижение уровня одного или нескольких факторов иммунитета, приводящее к утрате способности к нормальному иммунному ответу.

Актуальность проблемы велика. Она определяется высоким уровнем летальности среди детей на первом году жизни, и ухудшения течения любого заболевания в другие возрастные периоды.

ИДС включает большую группу самостоятельных заболеваний и синдромов.

Предложено много классификаций ИДС, построенных на иммунологических, молекулярно-генетических принципах. В зависимости от происхождения ИДС разделяют на 2 большие группы:

- первичные (врожденные), генетической природы. Они составляют около 0,05% всех ИДС;

- вторичные (приобретенные ИДС).

В зависимости от характера АГ и типа нарушения иммунного реагирования на множество экзогенных и эндогенных воздействий формируется тот или иной иммунопатологический синдром – инфекционный, атопический, аутоиммунный, лимфопролиферативный или их сочетания.

Первичные ИДС. Первый тип ПИД был описан Брутоном в 1952 г. За последующие четыре десятилетия идентифицировано больше 70 вариантов различных первичных ИД. Как правило, это генетически обусловленные заболевания, передающееся как аутосомно-рецессивный или Х – сцепленный признак, иногда как аутосомно-доминантный тип наследования. ПИД могут быть обусловлены удвоением хромосом, точечными мутациями, дефектами ферментов обмена нуклеиновых кислот, повреждением генома в эмбриональном периоде и т.д.

Изучение ПИД имеет и большой теоретический и прикладной интерес. Анализ их молекулярно-генетических механизмов позволяет разрабатывать новые подходы к иммунодиагностике и иммунотерапии заболеваний с нарушениями И.С.

В Европе отношения числа зарегистрированных ПИД составляет 1:96000, в Великобритании 1:38000, Нидерланды 1:25000, Швеция 1:10000.

В России диагноз ПИД ставится только у 1-2 из 1000 больных. В целом по России по расчетным данным насчитывается около 15000 больных, но их выявляемость очень низкая.  

Следствием формирования ПИД является возникновение протозойных, бактериальных, грибковых и вирусных инфекций различной тяжести.

Первичные ИД делятся в зависимости от вида поражения иммунокомпетентных структур. В Международной классификации болезней выделено 36 нозологических форм ПИД. Они объединены в следующие группы:

1)  Синдромы с дефицитом антител;

2)  Синдромы с дефицитом Т-лимфоцитов;

3)  Комбинированные Т и В – дефициты;

4)  Синдромы с дефицитом компонентов комплемента;

5)  Синдромы с дефектами в NK;

6)  Синдромы с дефектами фагоцитов;

7)  Синдромы с дефектами молекул адгезии.

В- зависимые ПИДС встречаются до 50% всех ПИД. При них нарушен гуморальный иммунный ответ.

Т- зависимые ПИД могут быть следующие нарушения дифференцировки Т- лимфоцитов на субпопуляции; нарушений функций тимуса. Составляют до 30% ПИД. Комбинированные ИДС – 10% от ПИД; нарушения системы фагоцитов – 8%; системы комплимента 2%.

ПИД сохраняются в течение всей жизни человека, но если они не распознаны и больному не оказана помощь, то он может погибнуть.

Сочетание иммунологических дефектов носят случайный характер и наследуются, как правило, независимо друг от друга. Это подтверждается тем, что каждая форма иммунного ответа имеет свой самостоятельный генетический контроль. Общей чертой всех видов ПИД является наличие рецидивирующих, хронических инфекций, поражающих различные органы и ткани. Подозрение на ПИД возникает, если ребенок болеет инфекционными заболеваниями более 10 раз в год.

Особенности инфекций при ПИДС

1.  Повторные (хронические инфекции);

2.  Мультифокальные инфекции;

3.  Необычно протекающие инфекции;

4.  Необычные возбудители (оппортунистические или УПМ с низкой