Хронические лейкозы. Этиология до сих пор неизвестна

Хронические лейкозы

Этиология до сих пор неизвестна.

Клетка родоначальника гемопоэза – стволовая мультипотентная клетка – полипотентная клетка – предшественница – моноолигопотентные клетки – предшественницы (пре-Т и пре-В лимфоцитов, КОЕ для моноцитов и гранулоцитопоэза, тучных клеток, а также КОЕ-Мгкц, КОЕ-Эр, КОЕ-б, КОЕ-эоз, КОЕ– нейтр), унипотентные бласты, предшественницы зрелых клеток – зрелые клетки периферической крови.

Миелоидный и лимфоидный хронические лейкозы.

ОЛЛ, ОнеЛЛ, ОМЛ.

Основные функции лейкоцитов:

- осуществление неспецифического иммунитета, включая фагоцитоз,

- запуск и осуществление специфической иммунной защиты

- предупреждение генерализации иммунного ответа

- цитотоксический киллерный эффект

- участие в гемопоэзе

Нейтрофилы живут в рабочем состоянии до 12 ч, а циркулируют 7 дней в нерабочем состоянии. 80 – 90% живут в костном мозге, остальная часть – в сосудах, вдоль стенки, меньшая часть по центру сосуда.

Эндотелий питается через тромбоциты. Тромбоцитов чрезмерно много для того, чтобы в случае кровотечения не допустить большой кровопотери.

Базофилов мало, потому что они уходят в виде тучных клеток в тканях.

Нельзя антигистаминные, если много эозинофилов, т.к. это показатель того, что много гистамина, нужно еще больше.

Острые лейкозы:

·  Миелобластный

·  Лимфобластный

·  Миеломонобластный

·  Промиелоцитарный

·  Острый эритромиелоз

·  Недифференцируемый

Хронические лейкозы:

·  ХМЛ

·  Сублейкемический миелоз

·  Эритремия

·  Моноцитарный

·  ХЛЛ

·  Миеломная болезнь

·  Макроглобулинемия Вальденстрема

Внекостномозговой опухолевый рост (лимфомы):

Гематосаркомы:

·  Лимфосаркома

·  Миелобластная саркома

·  Монобластная саркома

·  Эритробластная саркома

·  Плазмобластная саркома

·  Макрофагальная саркома

·  Недифференцируемая саркома

Ходжкинские и неходжкинские лимфомы

Доминирование или дифференциации, или пролиферации, может быть одинаково.

Чем одинаковее – тем «доброкачественнее», где доминирует пролиферация – тем процесс злокачественнее.

При хроническом лейкозе во время стадии бластного криза на самом деле просто происходит трансформация хронического лейкоза в острый лейкоз. Т.е. существуют как бы 2 лейкоза – острый и хронический.

При остром лейкозе могут формироваться 2 типа лейкозов, 2 разных варианта – поликлональные???

Закономерности опухолевой прогрессии читать.

Цитостатики очень плохо влияют на сердце, люди погибают после цитостатической терапии после пересадки КМ от ОСН.

Клиническая картина обусловлена не непосредственно опухолевой прогрессией, а вытеснением нормальных ростков опухолевой тканью.

Гемолитическая анемия – первое проявление опухолевого прогресса? На самом деле доброкачественная форма хронического лейкоза, проявляющаяся гемолизом эритроцитов.

Последствия гиперплазии лейкозных клеток:

- увеличение селезенки, печени, ЛУ, миндалин и т.д.

- появл.опух.инфильтратов

- бластная трансформация КМ

Полицитемия может закончиться фиброзной стадией – остеомиелофиброз.

Больные с эритремией 2-3 года лечатся у терапевтов по поводу ГБ.

Особенности лечения – доброкачественное течение.

Терапия- первично-сдерживающая и симптоматическая.

Плеторический синдром – кровопускание.

Склонность к тромбозам – антикоагулянты (гепарин), антиагреганты (аспирин, трентал, курантил).

Миеломная болезнь.

Исследование не по стернальной пункции! НБ!

А по выявлению патологического иммуноглобулина!!!

МДС – доброкач.лейкоз миелоидного ростка, нарушается эритропоэз – клетки или блокируются, или нарушаются.

ХЛЛ

Волосатоклеточный лейкоз – внутренние висцеральные лимфоузлы увеличиваются, селезенка, а вот периферические ЛУ не увеличиваются. Более злокачественная форма, раньше анемия и тромбоцитопения.

Острые лейкозы

Все заканчивается бластными клетками. Под микроскопом выглядят как мелкие и средние лимфоциты. В ядре ядрышки необходимо найти в паре клеток – можно спокойно ставить диагноз ОЛ.