Трофобластическая болезнь. Международная классификация трофобластической опухоли по стадиям

В настоящее время под названием трофобластической болезни объединены патологические состояния трофобласта:

1. ПУЗЫРНЫЙ ЗАНОС :  

А. ПОЛНЫЙ

Б. ЧАСТИЧНЫЙ

2. ИНВАЗИВНЫЙ ПУЗЫРНЫЙ ЗАНОС
3. ТРОФОБЛАСТИЧЕСКАЯ ОПУХОЛЬ НА МЕСТЕ ПЛАЦЕНТЫ.
4. ХОРИОНКАРЦИНОМА

Этиология.

Этиология трофобластической болезни изучена недостаточно.  Существует несколько теорий.

1.  Инфекционно-токсическая теория

2.  Гормональная теория.

3.  Иммунологическая теория.

4.  Теория патологии спермы

5.  Дефицит белка.

ЧАСТОТА

Трофобластическая болезнь относится к редким заболеваниям среди злокачественных опухолей 1-1,5% .

Существуют географические различия в частоте:

Индия – ПЗ – 1:228 беременностей – инвазивный 1:606 , хориокарцинома – 1: 953 – 995 беременностей.

США – ПЗ – 1:1000, 1:2000 беременностей.

Франция – ПЗ – 1:2000, 1:3000 беременностей.

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ТРОФОБЛАСТИЧЕСКОЙ ОПУХОЛИ ПО СТАДИЯМ

I.СТАДИЯ – ПОРАЖЕНИЕ ОГРАНИЧЕНО МАТКОЙ, МЕТАСТАЗОВ НЕТ.

II. СТАДИЯ – ПОРАЖЕНИЕ ВЫХОДИТ ЗА ПРЕДЕЛЫ МАТКИ, НО ОГРАНИЧЕНО ПОЛОВЫМИ ОРГАНАМИ.

III. СТАДИЯ – МЕТАСТАЗЫ В ЛЕГКИЕ

IY. СТАДИЯ – МЕТАСТАЗЫ В ДРУГИЕ ОРГАНЫ: ПЕЧЕНЬ, ГОЛОВНОЙ МОЗГ.

Клиника пузырного заноса.

1.  Маточное кровотечение (чаще второй семестр беременности) с выделением пузырьковых масс.

2.  Ранний гестоз (рвота беременных)

3.  Клиника гипертиреоза.

4.  Рост матки сопровождается болью.

5.  Размеры матки больше предполагаемого срока беременности, консистенция мягкая, тонус снижен.

6.  Клиника позднего гестоза (со второго семестра)

7.  При инвазивном росте внутрибрюшное кровотечение, геморрагический шок.

8.  Повышенный титр ХГЧ в сыворотке крови.

Хориокарцинома развивается:

1.  После пузырного заноса – 50%

2.  После нормально  протекающей беременности – 25%

3.  После самопроизвольного выкидыша и внематочной беременности – 25%

Клиника хорионкарциномы

1.Часто повторяющиеся обильные маточные кровотечения.

2.Постоянные боли в надлобковой области, в крестце.

3.Рано появляющееся малокровие, бледность, «прозрачность» кожных покровов.

4.При пальпации – увеличенная болезненная матка, мягкой и разнородной консистенции (не более до 13-14 недель беременности)

5.Высокое содержание ХГЧ в сыворотке крови.

6.Наличие метастаза во влагалище

ДИАГНОСТИКА.

1.Клинические:

а) подробный сбор анамнеза;

б) появление характерных симптомов: метроррагия различной выраженности (встречается до 100% при пузырном заносе до 80 % при ХК), аменорея различной продолжительности при сохраненном цикле)%; серозные или гнойные выделения (при распаде опухоли); боли внизу живота и в пояснице, боли в грудной клетке( метастазы в легкие), кашель кровянистой мокроты; неврологические симптомы.

В) осторожное гинекологическое исследование.

2. Исследование крови на ХГЧ, ТБГ.

Нормы концентрации ХГЧ – СК при физиологически протекающей

беременности.

срок гестации в неделях	концентрация ХГЧ-СК МЕ/мл
0-1	0-100
1-2	50-300
3-4	100-1000
4-5	500-6000
5-6	5000-30 000
7-8	50 000-200 000
9-12 (2-3 месяц)	20 000-200 000
13-24 (3-6 месяц)	10 000-100 000
25-40 (6-9 месяц)	3000-50 000

Самое высокое содержание  - с 7-8  по  9-12 недели.

Стабилизация – 13-24 неделя.

Снижение –  25-40 неделя.

3. УЗИ – информативный надежный метод.

На эхограмме:

а) увеличение размеров матки б) отсутствие плода в) наличие гомогенной мелкокистозной ткани г) неоднородность миометрия.

4. УЗИ органов брюшной полости.

5.Рентгенография легких

6. Гистероскопия

7. Гистеросальпингография.

9. Гистологическое исследования .

10. ЯМР.

ЛЕЧЕНИЕ ТРОФОБЛАСТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ.

Пузырный занос.

Основной метод лечения – хирургический.

1 вариант – удаление пузырного заноса при размерах матки до 12-13 недель.

1. Выскабливание стенок матки.

2. Пальцевое удаление.

3. Вакуум-аспирация.

2 вариант – при размерах матки 13-14 недель и более создание гормонально-энергетического фона.

Показания для хирургического лечения при инвазивном пузырном заносе и

хорионкарциноме.

Экстренные показания:

1.  Профузное маточное кровотечение

2.  Перфорация матки

3.  Инфекция в матке

4.  Разрыв матки опухолью

Плановые показания:

1.  Размеры матки >12-ой недели беременности.

2.  Возраст старше 45-и лет

3.  Резистентность опухоли к химиотерапии (более 3-х курсов)

Профилактическая монохимиотерапия при пузырном заносе при низком риске (< 5 баллов)

За 3 дня до эвакуации пузырного заноса при низком риске:

режим 1 Дактиномицин 500 мкг в/в – 5 дней. Противорвотные средства (новобан)

через 14 дней (от начала химиотерапии) повторный курс.

Всего 2 – 3 курса.

режим 2 Метатрексат – ежедневно 0.4 мкг/кг веса (максимально 30 мг) в/м с 1 по 5 день повторный курс через 14 дней.

контроль ХГЧ

3 месяца - через 2 недели до 6-го месяца     - 1 раз в месяц далее – 1 раз в 3-6 месяцев.

Лечебная химиотерапия при пузырном заносе:

При низком риске <2 баллов – монохимиотерапия

При умеренном и высоком риске – полихимиотерапия

Монохимиотерапия:

режим 1.          1. Метотрексат 50 мг/1кг (макс 70 мг) в/м на 1-3-5-\7    дни

2. Лейковорин 6 мг в/м через 30 часов после введения метотрексата на 2-4-6-8 дни повторный курс через 14 дней

режим 2.                      Метoтрексат 0.4 мг/1 кг веса в/в с 1-5 день повторить курс на 14 день от начала 1 курса.

режим 3.          Дактиномицин 10 мкг/1 кг  веса максимально    500 мкг в/в ежедневно на фоне противорвотной терапии.

повторный курс с 14 дня от начала 1 курса