Этиология, патогенез и классификация сердечной недостаточности у детей. Нарушение диастолического наполнения желудочков

Увеличение общего периферического сосудистого сопротивления способствует поддержанию системного артериального давления при снижении ударного выброса, однако неблагоприятными эффектами этой гемодинамической перестройки являются уменьшение сердечного выброса и повышение потребности миокарда в кислороде. И, наконец, гипертрофия миокарда способствует увеличению сократительной способности, но это также лимитировано повышенной потребностью миокарда в кислороде.

Основными клиническими факторами, определяющими тяжесть сердечной недостаточности, являются систолическая дисфункция, диастолическая дисфункция, состояние периферического сосудистого русла, активация нейрогуморальных систем. Однако их вклад в развитие хронической сердечной недостаточности неоднозначен. По данным Ф.Т. Агеева [24], наиболее выраженная связь класса сердечной недостаточности получена с объемом потребляемого кислорода при физической нагрузке (r>0,75), умеренная связь обнаружена с уровнем норадреналина плазмы (r=0,64), компенсаторными возможностями диастолического наполнения левого желудочка — диастолическим резервом. В то же время объем сердца и сократительная способность сердечной мышцы (r<0,5) в определении тяжести клинических проявлений у больных с умеренными стадиями хронической сердечной недостаточности первостепенного значения не имеют.

Гемодинамические компенсаторные механизмы при сердечной недостаточности сопровождаются нейрогуморальными приспособительными реакциями: повышением активности симпатико-адреналовой системы, ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, увеличением секреции альдостерона и вазопрессина. Так же как гемодинамические компенсаторные механизмы, нейрогуморальная перестройка сопровождается благоприятными и неблагоприятными эффектами (табл.3).

К благоприятным эффектам активации симпатико-адреналовой системы следует отнести увеличение сократимости, частоты сердечных сокращений и общего периферического сосудистого сопротивления, повышение преднагрузки за счет веноконстрикции. Неблагоприятными моментами являются повышенная потребность миокарда в кислороде, снижение ударного выброса, коронарная вазоконстрикция, проаритмогенное действие.

Благоприятные эффекты активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы — увеличение общего периферического сосудистого сопротивления, гипертрофия миокарда, поддержание клубочковой фильтрации. К неблагоприятным моментам относятся повышенная потребность миокарда в кислороде, снижение ударного выброса, коронарная вазоконстрикция, снижение почечного кровотока.

Таблица 3. Нейрогуморальные механизмы компенсации и декомпенсации сердечной недостаточности

Благоприятное действие альдостерона и вазопрессина заключается в увеличении преднагрузки за счет повышения объема циркулирующей крови; их неблагоприятное действие связано с задержкой натрия и воды в организме, гипонатриемией, периферической и коронарной вазоконстрикцией.

Со временем кратковременная компенсаторная активация тканевых нейрогормонов переходит в хроническую гиперактивацию, сопровождающуюся развитием и прогрессированием систолической и диастолической дисфункции левого желудочка (ремоделирование), что ведет к появлению клинических симптомов хронической сердечной недостаточности по одному или обоим кругам кровообращения. Вследствие тесной взаимосвязи ренин-ангиотензиновой и симпатико-адреналовой систем происходит их взаимопотенцируюшая активация. Так, повышение концентрации ангиотензина II способствует высвобождению норадреналина и блокирует его обратный захват, с другой стороны, увеличение активности симпатико-адреналовой системы потенцирует высвобождение ренина. Длительная гиперактивация данных нейрогуморальных систем провоцирует развитие ишемии миокарда за счет повышения потребности в кислороде в результате периферической вазоконстрикции, возрастания пред- и посленагрузки, а также спазма коронарных артерий.

Данные, полученные в ходе многоцентрового исследования CONSENSUS [25], убедительно доказали, что показатели летальности при хронической сердечной недостаточности тесно зависят от уровня ангиотензина II (р<0,05), альдостерона (р=0,003), норадреналина (р<0,0001) и адреналина (р=0,001).

Некроз и апоптоз, обусловленные действием норадреналина и ангиотензина II, приводят к дальнейшему ухудшению работы пораженного сердца в результате дополнительной потери кардиомиоцитов. Утрата контрактильных элементов, как и стимуляция данными нейрогормонами процессов гипертрофии и фиброза миокарда, влечет за собой развитие ремоделирования сердца, что в итоге еще более усугубляет течение сердечной недостаточности [20, 22, 23].

Таким образом, эволюция современных представлений о патогенезе хронической сердечной недостаточности способствовала тому, что принятая в настоящее время нейрогуморальная модель служит научной основой для создания и применения терапевтических агентов, способных модулировать активность гуморальных систем, играющих основную роль в развитии патологии. Не вызывает сомнений необходимость использования для лечения сердечной недостаточности ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, бета-блокаторов и блокаторов рецепторов ангиотензина II.

ЛИТЕРАТУРА

1   Студеникин М.Я.. Сербии В.И. Сердечная недостаточность у детей. М: Медицина 1984; 255.

2   Белоконь Н.А, Кубергер М.Б. Болезни сердца у детей. М: Медицина 1987: 2: 366-402.

3   Школъникова М.А., Леонтьева Современная структура сердечно-сосудистых заболеваний у детей, лечение и профилактика. Рос вести перинатол и педиат 1997; 42: 6: 14—18.

4   Катукова Н.П. Кардиоваскулярная патология у новорожденных и детей раннего возраста: Автореф. дис.... д-ра мед. наук. М 2001; 57.

5   Редингтон Э. Сердечная недостаточность у новорожденных и детей в Международном руководстве по сердечной недостаточности. Под ред. С.Дж. Болла. Р.В.Ф. Кемпбелла, Г.С. Френсиса. М 1998; 10: 70-75.

6   Любомудров В.Г., Меньшугин И.Н. Коррекция врожденных пороков у новорожденных. Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология». М 2002; 162—163.

Иванов C.Н. Клинико-функциональная оценка и возможности фармакологической и немедикаментозной коррекции нарушений гемодинамики малого круга кровообращения у детей с врожденными пороками сердца: Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. Томск 2002; 517.

Белозеров Ю.М., Леонтьева , Игнашина Е.Г. Фармакотерапия эастойной сердечной недостаточности при дилатационной кар-диомиопатии у детей, обоснование применения негипотензив-ных доз ингибиторов ангиотензинпревращаюшего фермента. Рос вестн перинатол и педиат 1995; 5: 58—62.

9   Леонтьева , Белозеров Ю.М., Калачанова Е.П. Критерии прогноза. современные подходы к диагностике и лечению дилата-иионной