Желтуха(icterus) - желтое окрашивание кожи, слизистых оболочек и склер, вызванное отложением в тканях билирубина вследствие накопления его в крови. Это один из наиболее характерных синдромов при заболеваниях печени, а также желчных путей и системы эритропоэза.
В зависимости от характера патологического процесса выделяют 3 вида желтух.
1. "Надпеченочная" желтуха. Первично поражается эритропоэтическая система. Гиперпродукция билирубина в подавляющем большинстве случаев связана с повышенным распадом эритроцитов.
2. "Печеночная" желтуха. Патологический процесс локализуется в гепатоцитах, холангиолах, возможно их сочетанное поражение. Гипербилирубинемия обусловлена нарушением различных звеньев метаболизма и транспорта билирубина внутри клеток печени.
3. "Подпеченочная" желтуха. Патологический процесс лoкализуется во внепеченочных желчных протоках. Гипербилирубинемия связана с затруднением, блокадой внепеченочного транспорта в связи с нарушением проходимости желчных протоков.
..\Трудный диагноз\Желтуха.doc
В зависимости от окраски коки клинически различают следующие виды желтухи: желтуха с красноватый оттенком кожи ( rubin icterus ), с лимонно-желтым или соломенным (flavin icterus), с зеленоватый оттенком (verdin icterus ) и с тёмно-серо-зеленоватым оттенком, переходящим в черный цвет(icterus melas).
Наиболее рано появляется окрашивание склер, нижней поверхности языка, неба. Более ярко окрашиваются интима сосудов, клапаны сердца, эластическая ткань, жировая клетчатка, слабее -роговица, мышцы, нервная ткань. Нормальные секреты: пот, слюна, молоко - почти не содержат билирубина. При одном и том же уровне билирубина интенсивность видимой желтухи может быть различной. Люди с развитой мускулатурой и слабо выраженным подкожно-жировым слоем выглядят обычно более желтушными, т.к. у них меньше билирубина захватывается внутренними тканями, выше его содержание в крови, и он отгладывается в коже. Полные люди, напротив, менее желтушны, т.к. у них значительная масса билирубина поглощается жировой клетчаткой. При анемии желтуха кажется меньшей. Желтуха у новорожденных появляется при уровне билирубина, в 2 раза превышающей уровень у взрослых (51-60 мкмоль/л), т.к. ткани новорожденных слабо связывают билирубин и не могут его депонировать.
Желтая окраска кожи может возникать также от накопления в организме красок и других веществ (каротин, акрихин, трипофлавин и др.). В этих случаях склеры окрашиваются редко, содержание билирубина в сыворотке крови остается нормальным.
Таким образом, большинство желтух является клиническим выражением нарушенного пигментного обмена.
Обмен гемоглобина, порфиринов и желчных пигментов находится в тесной связи друг с другом.
Желчные пигменты - продукты окисления гема гемоглобина, выделяющиеся из организма с желчью и придающие ей характерную окраску. К ним относятся биливердин (зеленого цвета), билирубин (оранжево-красного цвета), уробилиногены (бесцветные), стеркобилин, уробилин.
Основным источником билирубина у человека является гемоглобин. За сутки в клетках РЭС (костный мозг, селезенка, печень) распадается не менее 1% циркулирующих эритроцитов и высвобождается около 7,5 г гемоглобина. Гемоглобин распадается далее на гем и глобин, из гема (ферропротопорфирина) образуется билирубин. 15-25 % билирубина образуется из других гемосодержащих соединений (миоглобин, цитохромы и Др.).
Распад гема до билирубина - сложный комплекс реакций,, протекающих на мембранах цитоплазматической сети (ЦПС). Согласно модели R Tenhunen et al. (1969), под влиянием фермента гемоксигеназы у гема происходит разрыв альфаметинового мостика тетрапирролового ядра, при этом образуется вердоглобин. На последующем этапе отщепляется железо и образуется биливердин, состоящий из четырёх линейно связанных пиррольных колец. Под влиянием цитоплазматической биливердинредуктазы биливердин восстанавливается в билирубин. За сутки в организме человека образуется 100-300 мг билирубина, поедставленного его различными изомерами , НО В ОСНОВНОМ IXa. Билирубин IXa.(Z - Z Изомер) носит название свободного билирубина. Выделившийся ив макрофагов свободный билирубин при попадании в кровоток связывается с носителем альбумином, I г альбумина прочно связывает 8,4 мг (14,4 мкмоль) билирубина. Билирубин, связанный с альбумином, называется неконьюгированный, непрямой. Он нетоксичен, в мозг не проникает. не может вызвать билирубиновой энцефалопатии, не проникает через мембраны клубочков почек, дает непрямую реакцию Ван-ден-Берга с диазореактивом Эрлиха). Билирубин, не вступивший в связь с альбумином, легко проникает через гематоэнцефалический барьер, способен адгезировать с мембранами клеток вследствие комплексного соединения с фосфолипидами, поражает ядра ЦНС, гидрофобен. Максимальная способность альбумина связывать свободный билирубин очень велика, она зависит от содержания альбумина и других веществ, конкурирующих в этом отношении с билирубином. Обычно концентрация свободного билирубина не превышает 17, критическое повышение ее отмечается при содержании альбумина менее 3 г на 100 мл плазмы.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.
