Тромбоцитопении у детей. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Образование комплекса АГ-АТ и фиксация его на тромбоцитах

Самочувствие больных существенно не страдает, иногда больные жалуются на вялость недомогание Нередко имеет место субфебрильная температура Внезапно появляется геморрагический синдром в виде кровоизлияний и кровотечений. Тип кровоточивости капиллярный. Наиболее типичным проявлением ИТП является кожный геморрагический синдром. Он имеется у всех больных.

Характерными чертами кровоизлияний при ИТП являются:

1-  спонтанность возникновения, преимущественно по ночам, неадекватность их степени воздействия, положительные эндотелиальные пробы (проба жгута, щипка и т.д.),

2-  полиморфность (от петехиальных элементов до крупных, распространенных экхимозов),

3-  полихромность (различная окраска геморрагических элементов),

4-  несимметричность расположения. Кожа больного с ИТП напоминает «шкуру леопарда».

У половины больных типичны кровоизлияния в слизистые (слизистые рта, глаз).Характерными являются кровотечения из слизистых – носовые, желудочно-кишечные, почечные, маточные. Нередки и органные кровоизлияния, которые встречаются чаще чем диагностируются. Кровотечения наиболее вероятны при снижении числа тромбоцитов менее 30 Г/л ( число Франка).

Кровоизлияния в мозг встречаются у 1-3% больных и являются очень грозным осложнением. Общими симптомами кровоизлияния в мозг являются – головная боль, головокружения, судороги, рвота, нарушения сознания, менингеальные явления, очаговая симптоматика. Эквивалентом кровоизлияния в мозг является  кровоизлияния в сетчатку глаза.

Со стороны внутренних органов отмечается лишь небольшое увеличение селезенки и печени. Клиническая картина ИТП  зависит от возраста больного и сроков возникновения болезни.

При дополнительном обследовании выявляются положительные эндотелиальные пробы, свидетельствующие о снижении резистентности капилляров, увеличение длительности кровотечения, нарушения ретракции кровяного сгустка.

При гематологическом обследовании обязательна тромбоцитопения, вплоть до полного исчезновения тромбоцитов из периферической крови. Может быть анемия, как правило нормохромная или гипохромная, особенно при повторных и массивных кровотечениях. Может наблюдаться изменение формы и размеров эритроцитов. Наиболее часто в период криза наблюдается анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов, увеличение числа ретикулоцитов. Со стороны «белой» крови возможен небольшой лейкоцитоз со сдвигом формулы влево. Как выражение раздражения лимфатического аппарата при хроническом течении ИТП в периферической крови появляются плазматические клетки. Показатели СОЭ в пределах нормы.

Костномозговое кроветворение соответствует картине реактивного кроветворения. Во время криза ИТП отмечается гиперплазия эритроидного ряда кроветворения. Количество миелокариоцитов повышается также за счет нейтрофильных, эозинофильных клеток. Количество мегакариоцитов вариабельно. Наряду с нормальным или даже повышенным числом мегакариоцитов, характерным является уменьшение  тромбоцитообразования, т.е. имеется нарушение отшнуровки тромбоцитов.

Особенности ИТП у детей грудного возраста·  у всех детей имеется осложненное течение внутриутробного периода,

·  всегда  удается установить провоцирующий фактор,

·  заболевание чаще наблюдается у мальчиков,

·  клиника характеризуется «бурными» проявлениями (генерализованный кожный синдром, желудочно- кишечные кровотечения).

·  типичен гиперспленизм, проявляющийся анемией, даже при отсутствии кровотечений.

·  Течение болезни всегда острое и наблюдается хороший  (положительный) эффект консервативной терапии и благоприятный прогноз.

У 90% больных течение ИТП острое и заканчивается стойкой клинико