Сирингомиелия. Этиология и патогенез. Сирингомиелитическая триада. Вегетативно-трофические расстройств

Страницы работы

4 страницы (Word-файл)

Содержание работы

Сирингомиелия.

Сирингомиелия (С.) — хроническое, как правило, прогредиентно текущее заболевание, характеризуещееся разрастанием глии и образованием полостей в сером веществе спинного мозга и стволе головного мозга.

Термин “Сирингомиелия” предложен Оливье в 1837 г. и является производной от греческих слов siring — полость, трубка и myelon — спинной мозг.

Этиология и патогенез. Основной причиной заболевания является порог в эмбриональном развитии спинного мозга, когда при смыкании медуллярного желоба возникают дефекты зарастания шва, что приводит к незаращению центрального спинномозгового канала или его аномальному расширению, с последующимобразованием полостей.

Как правило, у таких больных имеенся ряд других признаков, свидетельствующих о нарушении смыкания нервной трубки —дизрафического статуса: spina bifida, спинномозговые грыжи, незаращения мягкого итвердого неба, раздвоение языка и uvula, раздвоение подбородка. Другие к признакам дизрафического статуса относят добавочные ребра,соски, молочные железы,сросшиеся брови, разноцветные радужные оболочки глаз.

Таким образом С. возникает у аномально развивающегося плода.

Кроме дефектов центрального спинномозгового канала нередко у больных обнаруживается патология отверстий Мажанди и Люшка. В связи с чем возникает препятствие на пути оттока ликвора из полости 4 желудочка в большую и мозжечковую цистерну. В результате пульсации ликвора создается дополнительный гидродинамический эффект и происходят надрывы измененных стенок централього спинномозгового канала с образованием продольных полостей в сером веществе спинного мозга. Так возникают сообщающиеся формы С., при которых сирингомиелитическая полость имеет связь с полостью 4 желудочка или с субарахноидальным пространством.

Несообщающиеся формы С. возникает как следствие спинальной травмы, миелина, нарушения спинного кровообращения, при интрамедуллярной глиоме, эпендимоме.

Первоначально полости чаще всего распологаются в нижнешейном и грудном отделах. Постепенно увеличиваясь и разрастаясь полостираспростаняются на другие отделы спинного мозга, захватывают  стволовую часть головного мозга редко поднимаясь выше уровня моста и ножек мозга.

Клиника:

Частота заболевания 8 — 10 на 100 000 населения. Заболевание носит семейный характер. У членов семьи могут наблюдаться другие мальформации.

Заболевание начинается постепенно, незаметно, чаще в детском возрасте, проявляясь неврологической сиптоматикой в 10 — 40 лет. По сообщению одних авторов чаще болеют мужчины, других — женщины.В отличии от рассеянного склероза, при котором наблюдается “с-м миловидности”, пациенты с С. имеют грубые черты лица и непропорциональное телосложение (как у Гоголя Н.В. при описании портрета Собакевича).

Исходя из топики процесса характерна сирингомиелитическая триада:

1. К наиболее ранним симптомам относят изменение поверхностной чуствительности (т. к. сирингомиелитические полости, располагаясь в сером веществе спинного мозга, разрушают ядра и проводники чуствительности (tr. Spinothalamicus) второго нейрона). Расстройства возникают по сегментпрно-диссоциированному типу. Глубокая чуствительность долгое время остается сохранной. При этом если полости расположены в одном заднем роге серого вещества спиного мозга возникает расстройства чуствительности в виде “полукуртки” на стороне поражения. Если поражение захватывает задние рога с обеих сторон “полукуртка” постепено трансформируется в “куртку”. Абсолютно симметричные выпадения возникают при локализации полости в области передней серой спайки, где происходит перекрест путей поверхностной чуствительноости, идущих с обеих сторон тела.

В ряде случаев выпадение чуствительности возникают в виде ограниченных участков, полосок, пятен.

Утрата болевой и тактильной чуствительности вызывает многочисленныетравмы, массивные ожеги, иногда отморожения. Происхождение которых больной порой не может объяснить. Нредко по грубым обширным рубцам, остающимся на месте бывших ожегов, отморожений при массовых осмотрах и происходит первичное выявление данного заболевания.

В зонах нарушения поверхностной чуствительности возмохно появление болей, парестезий, ощущения зябкости.

В случае возникновения на поздних этапах С. обширных полостей, оказывающих давление на задние столбы — появляется нарушение глубокого чуства по проводниковому типу.

2. Вегетативно-трофические расстройства.

Так же могут выявляться на ранних стадиях заболевания. Они возникают вследствии раздражения сирингомиелитической трубкой сегментарного аппарата вегетативной нервной системы, центры которого расположены в боковых рогах спинного мозга.

Похожие материалы

Информация о работе

Предмет:
Неврология
Тип:
Конспекты лекций
Размер файла:
17 Kb
Скачали:
0