Анемии. Классификация. Железо-дефицитная анемия. В12-дефицитные анемии. Фолиеводефицитные анемии, страница 4

     У девушек пубертатного возраста иногда наблюдается ювенильный (ранний) хлороз. Заболевание  обычно проявляется ко времени полового созревания. В начале отмечаются повышенная утомляемость, сердцебиение, шум в ушах, отсутствие аппетита. Менструации бывают скудными или совсем отсутствуют.

     В дальнейшем развивается характерная бледность кожных покровов с зеленоватым оттенком (отсюда название «хлороз»). У некоторых больных извращается вкус – появляется склонность к употреблению в пищу извести, мела, кислых и острых продуктов. В периферической крови отмечается снижение содержания гемоглобина. ЦП резко понижен, иногда  до 0,5-0,4. Течение и исход болезни благоприятны, особенно при лечении препаратами железа.

     Лечение железодефицитных анемий разработано довольно хорошо. Необходимо, прежде всего,  обратить внимание на питание: больные этой формой анемии должны находиться на диете, включающей значительное количество мяса, содержащим легко всасываемое железо. Нет необходимости рекомендовать сырую или полусырую печень, т.к. содержащиеся в ней железо хорошо  всасывается из варёной или жареной печени.

     Предложено довольно большое количество препаратов, содержащих железо, для перорального введения.

     Препараты железа для перорального введения. Рекомендуется назначать в промежутках  между приёмами пищи. Вит. В12 и В6 – не показаны. Феррокаль содержит сульфат закисного железа. Назначают от 2 до 6 табл. 3 раза в день.

     Гемостимулин содержит молочнокислое железо и сульфат меди. Назначается по 1 табл. 3 раза в день (побочные явления у 25-30%).

     Ферроцерон легко всасывается слизистой оболочкой желудочно-кишечного тракта. Назначают в виде таблеток по 0,3 г (каждая таблетка содержит 0,04 г железа) 3 раза в день. Может вызывать дизурию,

     Ферроплекс содержит сульфат железа и аскорбиновую кислоту. Хорошо всасывается и переносится. Содержит 50 мг железа  табл. конферон – 200 мг/табл.

     Ферроградумет препарат железа пролонгированного действия. Выпускается в таблетках, содержащих 125 мг железа в форме сульфата.

     Ферамид выпускается в таблетках, содержащих 100 мг железа с амидом никотиновой кислоты каждая. Используется в детской практике.

     Препараты железа для парентерального введения.

     Фербитол отечественный препарат, представляющий собой раствор комплексного соединения трехвалентного железа с сорбитом, и содержащий в 1 мл 50 мг железа. Выпускается во флаконах по 2 мл, вводится внутримышечно. Назначается ежедневно или через день, на курс 20-30 инъекций.

     Феррум-Лек для внутривенного введения выпускается в ампулах по 5 мл. Железо в этом препарате связано с натрий-сахаратным комплексом. Одна ампула также содержит 100 мг железа.

     Жектофер (эктофер) сорбитовый комплекс железа. Выпускается в ампулах по 2 мл, содержащих 100 мг железа. Вводят по одной ампуле ежедневно или через день, на курс 10-20 инъекций.

      Показания к трансфузиям крови при  железодефицитных анемиях ограничены. Больным рекомендуется переливать эритроцитарную массу в тех случаях, когда больным с выраженной анемией, но без нарушения гемодинамики, в ближайшее время предстоит операция или роды, а также при необходимости получения быстрого терапевтического эффекта у больных с низкими показателями гемоглобина (ниже 60 г/л) и при анемиях, протекающих по гипорегенераторному типу.

     Гемотерапию рекомендуется проводить на фоне лечения препаратами железа, интервалы между трансфузиями обычно составляют 3-4 дня.

     Ахрестические анемии.

     Под этим названием описана своеобразная гиперхромная мегалоцитарная анемия, возникающая от того, что организм не в состоянии использовать  вит.В12 и фолиевую кислоту. При этой анемии витамины кроветворения, хотя и всасываются в кишечнике и откладываются в печени, но не утилизируются костным мозгом (ахрестическая- значит анемия не использованная).

      Картина крови напоминает кровь при пернициозной анемии в период рецидива: количество эритроцитов снижается до 1млн. и ниже среди эритроцитов преобладают макро- и мегалоциты. Цветовой показатель выше единицы. Ретикулоцитоз низкий. Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная.

      Диагноз болезни ставится на основании нормогиперхромной макроцитарной анемии при высоком содержании витамина В12 в плазме и эритробластическому-мегалобластоидного костного мозга.

       Прогноз и лечение. Прогноз неблагоприятный, болезнь неуклонно прогрессирует, она длится полтора- два года. Единственным средством терапии являются систематические переливания эритроцитарной массы.

       Сидероахрестические анемии.

       Главным при этом заболевании является не нарушение использования железа, а нарушение образования порфиринов. 

Патогенез. Болезнь наследуется по рецессивному типу. Чаще всего встречается у мужчин. Обычно выявляется снижение содержания протопорфина эритроцитов. В результате нарушения образования протопорфина происходит связывания железа и вследствие этого накопление его в различных органах- печени, поджелудочной железы, мышце сердца.

        Клиническая картина. Болезнь выявляется уже в детстве, иногда в юности. Обычные жалобы – небольшая слабость, повышенная утомлённость.

Печень у большинства увеличена за счёт отложения железа  иногда в результате этого развивается клиническая картина цирроза. При отложении железа в поджелудочной железе может возникнуть сахарный диабет. Содержание железа сыворотки чаще всего значительно повышенно (до 300-550 мкг%).

         Анемия обычно небольшая.

          У молодых людей содержание гемоглобина составляет 80- 100 г/л, с возрастом снижается. Цветной показатель значительно ниже нормы (0,4-0,6). Исследование костного мозга позволяет установить раздражение эритропоэза.

            Лечение. Учитывая, что анемия связана с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов, необходимо попытаться получить ремиссию, используя вит. В 6. Механизм действия его при этой форме анемии заключается в том, что под влиянием избытка кофермента вит.В6 (пиридоксальфосфата) наблюдается активация ферментальной реакции.

         Рекомендуется также назначение десферала курсами не менее месяца по 500 мг ежедневно внутримышечно. Проводится 4-5 курсов в году.

         Мегалобластозные  анемии

         К ним относятся анемия, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК.

Нарушение синтеза ДНК наблюдается при дефиците в организме витамина В12, фолиевой кислоты.

         Анемии связанные с дефицитом витамина В12.

          Болезнь Аддисона-Бирмера или злокачественное малокровие, было описано в                                  в 1988 г. и      в 1968 г.