Анатомо-физиологические особенности кроветворной системы у детей. Анемии у детей, страница 3

Дальнейшую транспортировку  железа  осуществляет другой транспортный белок сыворотки крови - трансферрин, определяющий общую железосвязывающую способность сыворотки.

Трансферрин относится к бета-глобулинам. Он вырабатывается в печени, патологические состояния которой отрицательно сказываются на синтезе трансферрина.  Этим можно объяснить упорную  анемию  у детей с хроническими гепатитами.  Трансферрин доставляет железо в различные депо (печень,  селезенку,  костный мозг и др.),  где он откладывается в виде ферритина и по мере надобности потребляется.

 2Вопрос N 4 - 10 минут

 _Патогенез .. В развитии железодефицитной анемии,  как и всякой другой, имеет значение гипоксия, недостаточность обеспечения тканей кислородом, а кроме того, нарушения активности ряда ферментов в связи с дефицитом железа. В отличии от других анемий ферментные нарушения при железодефицитной анемии преобладают над  гипоксией, так как  дефицит  железа  в организме способствует включению компенсаторных механизмов, нормализующих отдачу килорода из гемоглобина тканям. Железодефицитная анемия, как правило, не сопровождается повышением уровня эритропоэтина ( как естественный  реакцией на гипоксию).  Только при тяжелой анемии механизмов компенсации у детей оказывается недостаточно и это способствует появлению признаков гипоксии тканей.

В связи с понижением уровня кислорода в крови и  уменьшением ее вязкости  за  счет  снижения  массы форменных элементов падает сосудистое сопротивление и повышается скорость кровотока, начинаются такихардия  и  одышка,  увеличивается сердечный выброс.  Гипоксические изменения в миокарде при снижении уровня железосодержащих ферментов усиливаются гемодинамические расстройства. Эти же механизмы лежат в основе нарушения синтеза ДНК и РНК в печеночных


- 11 клетках, уменьшения числа гепатоцитов и развития жирового гепатоза. В селезенке повышается количество ДНК,  что способствует увеличению массы органа.  В почках также отмечается гипертрофия, а в головном мозге нередко, наоборот, гипотрофия.

Дефицит железа в организме связывает со снижением активности гемсодержащих ферментов (цитохром С,  цитохромоксидаза),  а также ферментов, для активации которых необходим ион железа. Это приводит к дегенеративно-дистрофическим изменениям прежде всего в эпителиальных  клетках  желудочно-кишечного тракта:  снижается количество желудочного сока, падает активность альфа-амилазы, липазы, трипсина,  что ведет к недостаточному усвоению аминокислот, витаминов,  солей,  в том чиле и самого железа,  т.е.  дефицит железа приведет к синдрому малабсорбции.

Клеточный иммунитет  нарушается  в  виде  понижения   бласттрансформации лимфоцитов,  уменьшения числа Т-лимфоцитов и снижения макрофагальной функции. Наблюдается несостоятельность фагоцитоза, что  следует учитывать при нарастающей инфекционной заболеваемости детей.

Развитие дефицита железа проходит 3 стадии.

 _I стадия  .(прелатентный дефицит железа) характеризуется  снижением запасов железа,  отсутствием анемии и изменений обмена сывороточного железа,  уменьшением или исчезновением гемосидерина в макрофагах костного мозга, снижением содержания сидеробластов либо их отсутствием.

При  _II стадии  .(латентный дефицит железа),  наряду с уменьшением железа в депо,  изменяется обмен сывороточного железа - снижается  коэффициент  насыщения  трансферрина,  повышается уровень протопорфиринов в эритроцитах.

В  _III  стадии  .(железодефицитная анемия),  наряду с вышеперечисленными биохимическими изменениями,  наблюдаются  классические признаки анемии,  нарушается  синтез  гемоглобина,  снижается его концентрация, отмечаются  морфологические  изменения  эритроцитов

(анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроцитоз, шизоцитоз и др.).

 2Вопрос N 5 - 10 минут

 _Клиника . Для  железодефицитной  анемии  характерны  различные анемические и сидеропенические синдромы.

Начинается анемия не сразу, ей предшествует длительный пери-


- 12 од латентного дефицита железа.  Признаки его дефицита у детей замечают все родители,  поэтому нередки случаи поступления детей  в стационар с  тяжелой анемией.  Практически четкой коррекции между концентрацией гемоглобина и клиникой  почти  никогда  не  бывает.

Это объясняется тем, что при постепенном снижении уровня гемоглобина организм легко приспосабливается к небольшим степеням кислородного голодания.  Пожалуй,  лишь  бледность кожи и видимых слизистых оболочек будет относиться к постоянным проявлениям анемии.

При уровне  гемоглобина  ниже 90 г/л кожа может иметь восковидный оттенок, одновременно  появляются  оральный  цианоз и акроцианоз.

Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы проявляются  тахикардией,  появлением  систолического  шума  на верхушке и во II

межреберье слева,  смещением границ относительной тупости  сердца влево. В мышце сердца падает уровень гемоглобина и железосодержащих ферментов,  в результате  развивается  миокардиодистрофия,  а уменьшение уровня гемоглобина в крови и гипоксия усугубляют дистрофические процессы в миокарде и приводят к развитию  гипертрофии левого  желудочка.  На  ЭКГ выявляются снижение зубца Р в грудных отведениях,  изменение зубца Т (снижение, двухфазность), отклонение  вверх  или вниз интервала ST.  Наряду с сердечно-сосудистыми симптомами,  как правило,  наблюдается одышка.  У детей  старшего возраста отмечаются слабость, мозговые расстройства в виде головной боли, головокружения, обморока; снижается успеваемость в школе.

Сидеропенические симптомы характерны только для  железодефицитной анемии и могут долго не проявляться анемией,  что расценивается как латентный дефицит железа. Это прежде всего трофические расстройства, связанные с недостатком ферментов, содержащих железо: изменения со стороны кожи и ее производных  (ногти,  волосы);