7. ЛЕЧЕНИЕ: медикаментозное – профилактика бактериальных эндокардитов; хирургическое – ушивание пластика в условиях гипотермической защиты.
ТЕТРАДА ФАЛЛО – 10 % всех ВПС.
ГЕМОДИНАМИКА – из 4-х компонентов ТФ патофизиологическое значение имеют лишь стеноз легочной артерии, ДМЖП, ВОПЖ. Наличие дефекта ведет к уравниванию давления в правом и левом желудочках. Величина сброса справа налево в первую очередь зависит от степени сужения выводного тракта Пгл. Размеры ДМЖП имеют второстепенное значение, т.к. его (+) в основном равен (-) устья аорты.
КЛИНИКА – основные проявления отражают гипоксимию, тяжесть которой зависит от степени стеноза выборного отдела Пгл. К ним относятся: цианоз, одышечно-цианотические приступы, одышка при напряжении (сидит на корточках). Приступы проявляются раздражительностью резкой одышкой и усилением цианоза, пароксизмальными обмороками и могут закончиться смертью. Строгой зависимости их от степени стеноза во Пгл не существует.
ДИАГНОСТИКА – цианоз (и без него):
- утолщение ногтевых фаланг в виде барабанных палочек;
- пульсация Пгл;
- П тон над a.pulm ослаблен, грубый систолический шум изгнания, продолжительность и высота которого находится в обратной зависимости от степени сужения во Пгл.
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИ – размеры сердца – N, верхушка приподнята и закруглена, западение дуги легочной артерии. Легочный сосудистый рисунок обеднен.
ЭКГ – правограмма и ГПгл с систол. пер.
ЭХО, катетеризация, антогр.
ЛЕЧЕНИЕ:
а) медикаментозное – проф БЭ;
б) во время приступа: уложить с прив. ногами к груди (наркотики – 1мг на 1 кг массы), О2
β- адреноблокаторы и агонисты α- адренорецепторов;
в) хирургия – паллиатив для увеличения легочного кровотока; радикальная.
СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
Около 5-8 % ВПС.
При этом имеется сращение комиссур клапана легочной артерии с постстенатическим расширением ствола легочной артерии.
ГЕМОДИНАМИКА - ↑ давления в Пгл позволяет поддерживать сердечный выброс. При резковыраженном стенозе повышается конечно-диастолическое, давление в Пгл Повышение вслед за этим давления в ПП → к открытию ООО и появлению сброса крови справа налево.
КЛИНИКА – у большинства отсутствует. При резком стенозе – одышка, утомляемость, боль в груди. Застойная сердечная недостаточность не характерна.
ДИАГНОСТИКА - грубый систолический шум над легочной артерией, иногда щелчок открытия клапана, систолическое дрожание и пульсация ПЖ. При критическом стенозе появляется цианоз и ритм “галопа”.
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИ – легочный рисунок не изменен, взбухание контура легочной артерии.
ЭКГ – правограмма, ГПгл с систолической перегрузкой (высокий R в V1 говорит о достижении давления в ПЖ уровня системного).
ВПС С НЕИЗМЕНЕННЫМ КРОВОТОКОМ В МКК
Изолированный стеноз аорты и КоАо – 8 % всех ВПС. Чаще встречается у мальчиков. При выявлении Ко Ао у девочек следует рассмотреть возможность синдрома Тернера. Обычное место обнаруживается при переходе дуги Ао в нисходящую часть. Может сочетаться с гипоплазией дуги, аномалией митрального клапана.
ГЕМОДИНАМИКА – это механической препятствие между пароксимальным и дистальным отделами аорты. Давление в пароксимальном отделе и постнагрузки ЛЖ повышено, в то время как давление в дистальном отделе снижено. Наличие такого перепада давления ведет к компенсаторному развитию каллатеральных путей кровоснабжения нижней части туловища.
КЛИНИКА – застойная сердечная недостаточность развивается редко. Жалобы на слабое развитие нижних конечностей, общая слабость. Артериальная гипертензия на руках, наличие градиента систолического давления между верхними и нижними конечностями. Над сердцем систолический шум изгнания на верхушке по левому краю грудины и в межлопаточной области. Коллатеральный пульс в межреберных промежутках.
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИ – узоры на 4-х, 9-х парах ребер; расширенная дуга аорты.
ЭКГ – норма или ГЛЖ.
ЭХО, катетеризация.
ЛЕЧЕНИЕ – профилактика бактериального эндокардита, гипотензивная терапия неэффективна. Хирургическое лечение – ангиопластика баллонная, конец в конец – анастомоз, пластика лоскутом, протезирование аорты.
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
Дети с ВПС должны находиться под наблюдением врача-кардиоревматолога.
При первой фазе порока дети первого года жизни при легком течении осматриваются один раз в три месяца, при тяжелом – ежемесячно. ЭКГ, рентген – повторно в 3-4 месяца.
При второй фазе осмотр два раза в год. Дети с синими порками осматриваются один раз в два месяца – могут появиться приступы гипоксимические.
Если снижается цианоз – контроль крови – может ↓ Нв и развиться релятивная анемия, лечение вплоть до стационара. ЭКГ, рентген – 1 раз в 12-18 месяцев.
Если цианоз усилился, повышение Нв и эритроцитов – необходимо специальное исследование.
С обеднением МКК – наблюдение 1 раз в месяц (6 месяцев), затем 1 раз в 2 месяца, затем 1 раз в 3 месяца. При второй фазе – 1 раз в 6 месяцев. При третей фазе развивается хроническая недостаточность кровообращения, наблюдения по индивидуальному плану, но не реже 1 раза в квартал. Без НК – 1 раз в полгода, ЭКГ – 1 раз в год.
Прививки по возрасту до НК(2Б - Ш степени).
Физическое воспитание: освобождение от физкультуры в детском саду, школе при симптомах недостаточности кровообрашения или дыхательной недостаточности. Если этих симптомов нет, но есть ЭКГ и рентген данные – только ЛФК в поликлинике под контролем врача. Без нарушения гемодинамики – занятия в специальной группе → подготовительная → общая; но нет спорту, секциям.
САНАЦИЯ ОЧАГОВ ИНФЕКЦИИ
Противопоказано при геморрагическом диатезе, осложнения со стороны ЦНС, не леченный септический эндокардит. После операций по поводу ВПС – санация очагов через 6-12 месяцев. После операции: контроль 1 раз в квартал в течение одного года, со второго года – 1 раз в 6 месяцев. При осложнении ЛГ – 1 раз в 3 месяца и 1 раз в 6 месяцев с ЭКГ рентгеном. Синие пороки – паллиативно – 1 раз в 2 месяца, 1 раз в 6 месяцев на втором году жизни. Рентген – 1 раз в 1-2 года, от физ.культуры – освобождение. Радикальные операции в течение одного года расцениваются как угрожаемые по развитию БЭ.
КОНСЕРВАТИВНАЯ ТЕРАПИЯ
Лечение сердечной недостаточности, анемии, метаболическая терапия.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.