Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитическая анемия средней степи тяжести (Условия и ответ на задачу № 81 государственной аттестации)

Страницы работы

Содержание работы

ГОУ  ВПОНовосибирский  Университет

Медицинский факультет. Кафедра  внутренних болезней

Государственная аттестация

Задача № 81.

В приёмный покой неврологического отделения по скорой помощи была доставлена женщина 30 лег с жалобами на выраженную слабость, нарушение речи, головные боли, повышение температуры тела до 380 С, тошноту.

Около 14 дней назад после перенесенной ОРВИ стала беспокоить головная боль, головокружение, повышение температуры до 390 С,  тошнота, рвота, боли в животе, не связанные с приемом пищи, давно беспокоя периодические голодные боли в подложечной области, проходящие через 1-1,5 часа после приёма пищи. Около 6 дней назад на коже появилась петехиальная сыпь, кровоизлияния в сетчатку, отмечала пожелтение склер. Накануне появились судороги в ногах, отмечала нарушение речи. Была вызвана бригада СМП и пациентка с диагнозом: подозрение па ОНМК была доставлена в неврологическое отделение.

В детстве болела редко. Росла и развивалась соответственно возрасту. Беременностей не было.

Объективно: Состояния средней степени тяжести. Сознание ясное. Кожные покровы и видимые слизистые лимонно-желтого цвета, бледные, на всей поверхности тела имеются умеренные петехиальные элементы. Параорбитальные отеки. ЧДД 25 в мин. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца звучные, ритмичные. ЧСС 95 уд в мин. АД 120/85 torr. Язык влажный, розовый. Живот мягкий, безболезненный при пальпации во всех отделах. Печень - на 1.5 см от края реберной дуги, безболезненная, плотно-эластической консистенции. Селезенка умеренно увеличена, безболезненная. Симптом Пастернацкого положительный с обеих сторон. Лабораторные данные.

Общий анализ крови. Лейкоциты -    12.66* 109 /л Эритроциты -   3.08- 1012 /л. Гемоглобин - 80 г/л. ЦП - 0.98. Ретикулоциты - 3%, Тромбоциты - 80*109 /л Нейтрофилы палочкоядер. - 1 %. Нейтрофилы сегментоядер. - 52 %, Эозинофилы - 1.3 %, Базофилы -0.5 %, Лимфоциты   - 35.5 %, Моноциты - 5 % СОЭ - 25 мм/ч, фрагментированные эритроциты – шизоциты,  нормобласты.

Прова Кумбса: отрицательна.

Общий анализ мочи. Цвет - желтая, Относит, плотность - 1025 г/л. рН (реакция) - 5.5. Белок -1.09 г/л. Глюкоза - отсутствует, Эпителиальные клетки - 3 в п/зрения. Лейкоциты - 0-2 в п/зрения. Эритроциты - 7-10 и поле зрения, гиалиновые цилиндры.

Биохимический анализ крови. Общий белок   60 г/л, фибриноген - 5 г/л. СРБ - отр., Билирубин общий - 80 ммоль/л. прямой билирубин - 6 ммоль/л. тимоловая проба - 6 ед. S-h. мочевина - 20 ммоль/л. креатинин - 0. 344 ммоль/л , АЛТ, ACT - 35 (норма до 32) . ЛДГ - 800 (норма <451 ), щелочная фосфатаза 320 ед,

Анализ мочи по Нечипорвико. Эритроциты - 1500 в 1 мл Лейкоциты — 3000 в I мл

Проба Реберга. Скорость клуб. Фильтрации - 70 мл/мин

Скорость канальцевой реабсорбции - 78.8 %

Коагулограмма: умеренно повышен фактора Виллебранда, умеренное повышение ПДФ. удлинено АЧТВ.

Миелограмма: снижение количества мегакариоцитов, повышенная пролиферация клеток эритроидного ростка

Электроэнцефалограмма; существенных изменений не выявляется.

Электрокардиографическое исследование. Метаболические изменения в миокарде. УЗИ органов брюшной полости.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: эхоскопически имеется умеренная гепатомегалия.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. ОПИСАНИЕ: легкие в объеме не изменены, прозрачны, легочный рисунок  прослеживается во всех отделах, кроме периферии  не расширены, структурны.  Плевральные синусы свободны. Срединная тень не изменена.

Заключение:    иифильтративно -очаговых    изменений    легочной    ткани    не определено, сердечная тень не расширена.

ФГДС : пищевод свободно проходим для эндоскопа. Слизистая пищевода розовая, блестящая. Перистальтика активная. Розетка кардии смыкается плотно. В желудке небольшое количество светлой жидкости. Складки его средней величины. Слизистая розовая, тусклая. Перистальтика активная. Привратник округлой формы, зияет. На его слизистой имеется полулунной формы дефект слизистой, выполняющий всю переднюю стенку, с налетом фибрина и без выраженного перевоспалительного вала. Ткань в этой области плотная. Луковица ДНК не деформирована, складки ее сохранены, слизистая розовая, блестящая, в просвете имеется желчь.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: хроническая язва пилорического капала. Поверхностный гастрит.

Биопсия ЗАКЛЮЧЕНИЕ: хронический, активный атрофический, эрозивным гастрит с энтеролизацией желез, ассоциированный с НP.

Биопсия почек: в капиллярах клубочков, афферентных артериолах и междольковых артериях определяются эозинофильные гранулярные белые тромбы.

ЗАДАНИЕ:

1. Сформулируйте предварительный диагноз.

2. Какие методы исследования следует использовать для его подтверждения.

3. Изложите Ваши представления о патогенезе выявленных  синдромов при этом заболевании.

4. Проведите дифференциальную диагностику в отношении данной  патологии.

5. Изложите основные положения стандартов лечения данного заболевания.

6. Определите прогноз заболевания.

Заведующий кафедрой внутренних болезней,

Д.м.н., профессор                                                                               Г.С.Солдатова

Декан медицинского факультета,

Д.м.н., профессор                                                                               А.Г.Покровский

Утверждено на кафедральном заседании 12 мая 2009г.

    ОТВЕТЫ к задаче 81: 

Диагноз:   Тромботическая   тромбоцитопеническая   пурпура,   гемолитическая   анемия средней степи тяжести. ОПН 1 степени.

Сопутствующий: ЯБ пилорического отдела желудка в ремиссии. HP (+)

ЛЕЧЕНИЕ.

1.    Госпитализация в терапевтическое отделение на 3-4 недели.

2.   Диета: полное обеспечение потребностей организма в витаминах и минеральных веществах. Стол № 7.

3.   ГК Пульс-терапия     ■ метилпреднизолон 1  г/сут в/в 3 дня подряд, потом преднизолон внутрь I мг/кг/сут

-           антикоагулянты (гепарин, фраксипарин)

-     Антиагреганты (эффективность не доказана) - дипиридамол 300-400 мг/сут

-     Препараты, улучшающие микроциркуляцию (например, пентоксифиллин).

-     В отсутствие реакции на плазмаферез показаны иммунодепрессанты (винкристии, циклофосфамид) и спленэктомия.

По поводу лечения язвенной болезни – целесообразен рабепразол (париет ) в средних терапевтических дозах, эрадикационную терапию отсрочить.

Похожие материалы

Информация о работе

Предмет:
Гематология
Тип:
Ответы на экзаменационные билеты
Размер файла:
38 Kb
Скачали:
0