Медицина \ Педиатрия

Гемофилия А (легкий дефицит VIII фактора), период криза с клиникой кровоизлияний в мягкие ткани стоп (Диагностический эпикриз пациента 12 лет), страница 3

Количество

30,0

Цвет

Светло-желтый

Реакция

Слабо-кислая

Удельный вес

Н/о

Прозрачность

Мутноватая

Белок

«-»

Эпителий

Плоский 1-2 в п/зр

Лейкоциты

4-6 в п/зр

Слизь

В большом количестве

Заключение: без патологии.

  1. Посев мочи на флору и чувствительность к антибиотикам от 25.09.02:

Заключение: роста аэробных микроорганизмов не обнаружено.

  1. Анализ кала от 20.09.02:

Заключение: яйца глистов «-», цисты лямблий «-».

  1. Анализ кала на дизгруппу от 20.09.02:

Заключение: Бактерии группы сальмонелл и дизентерии не обнаружены.

  1. УЗИ от 4.10.02:

Заключение: Эхо-структура органов брюшной полости, печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, селезенки—без патологии.

Дополнительные особенности: Суставные щели голеностопных суставов по 2 мм, не увеличены. Синовиальные поверхности не изменены. Окружающие ткани не изменены.

  1. Стоматолог, 24.09.02:

Жалоб нет. Диагноз: хронический периодонтит.

  1. Врач ЛФК, 23.09.02:

Диагноз: Левосторонний нижнегрудной сколиоз I-II степени. Контрактуры суставов нижних конечностей, больше слева.

Назначен 2 курс лечебной гимнастики.

  1. Невропатолог, 3.10.02:

Заключение: Периферический нижний парапарез с нарушением функции тазовых органов. Продолжать ЛФК, массаж.

Обоснование окончательного диагноза:

Учитывая обоснованный предварительный диагноз, а также данные дополнительных методов исследования:

-  увеличение времени свертывания крови по Сухареву и Ли-Уайту;

-  заключение стоматолога: хронический периодонтит;

-  заключение врача ЛФК: левосторонний нижнегрудной сколиоз I-II степени. Контрактуры суставов нижних конечностей, больше слева;

-  заключение невропатолога: периферический нижний парапарез с нарушением функции тазовых органов;

выставляется клинический диагноз:

Основной: Гемофилия А (легкий дефицит VIII фактора), период криза с клиникой кровоизлияний в мягкие ткани стоп; тяжелое течение.

Осложнения: Парапарез нижних конечностей, расстройство функции  тазовых органов (следствие спинального кровоизлияния). 

Контрактуры суставов нижних конечностей.

Левосторонний нижнегрудопоясничный сколиоз I-II степени.

Сопутствующие: Хронический цистит, ремиссия.

Хронический периодонтит.

Принципы лечения:

  1. Режим зависит от состояния и самочувствия больного, чаще общий.
  2. Диета не отличается особенностями, хорошо употреблять в пищу больше овощей, фруктов, орехов.
  3. Медикаментозная терапия:

а) Патогенетическое лечение: основным принципом его является введение в организм  больного факторов, которые отсутствуют в его крови, то есть проводимая терапия 

должна быть заместительной. Препаратом выбора в данной группе является криопреципитат, представляющий собой свежезамороженную плазму, обогащенную фактором VIII. За неимением криопреципитата можно вводить  свежезамороженную плазму, так как в ней тоже сохранились все факторы свертывания.

Самыми лучшими препаратами в данной группе являются очищенные концентраты  фактора VIII (коэйт), так как применение моноклональных и рекомбинантных препаратов снижает риск передачи вирусов гепатита и ВИЧ. б) Гемостатические средства:

-  гемостатическое действие при капиллярных кровотечениях оказывают адроксон, этамзилат и кальция добезилат, они снижают проницаемость сосудов.

-  ингибиторы фибринолиза: ε-аминокапроновая кислота, которую можно назначать в 1% растворе для перорального применения или в 5% растворе—для в/в инъекций.

в) Симптоматическая терапия: анальгетики, гепатопротекторы, слабительные и т.д.

  1. Местно для рассасывания крови при гемартрозах применяют физиотерапию: УФО, 

УВЧ, электрофорез (с гепарином, НПВС), фонофорез (с гидрокортизоном, лидазой,

Е-АКК).

5.  Общеукрепляющие мероприятия и меры по реабилитации: массаж, ЛФК.

Лечение данного больного:

  1. Стол 15.
  2. Rp: Acidi aminocapronici 1%-420 ml

D.S.: По 1 стол. Л. 4 р/день.

  1. Rp: Criopraecipitatis 0(I)  3 дозы

Prednizoloni               1,0

Dicinoni                      2,0

D.S.: вводить в/в струйно.

  1. Rp: Duphalac   500 ml

D.t.d. N1 in amp.

S.: По 1 стол. ложке во время завтрака ежедневно.

  1. ЛФК.

Список литературы:

  1. Б.Я. Резник, А.В. Зубаренко Практическая гематология детского возраста // Киев, «Здоровья», 1989.
  2. М. Уиллоуби Детская гематология (Пер. с англ.) Под ред. Кисляк Н.С. // М., «Медицина», 1981.
  3. Педиатрия. Под ред. Дж. Грефа. М., «Практика», 1997. 
  4. Н.М. Курбат, П.Б. Станкевич Рецептурный справочник врача // Минск, «Вышэйшая школа», 1998.
Скачать файл