Отмечаются задержка развития ребенка, затяжной септический процесс с гнойными очагами в коже, легких и других органах, нередко развивается грибковый сепсис. В периферической крови определяется крайне низкое содержание лимфоцитов, значительное уменьшение числа Т-клеток, при этом соотношение CD 54+ 0/CD 58+ 0 сохраняется в пределах нормы. Резко угнетена реакция бласттрансформации лимфоцитов (РБТЛ), слабо выражена реакция ГЗТ. Содержание иммуноглобулинов всех классов в периферической крови в пределах нормы или незначительно снижено, способность к образованию антител сохранена. В большинстве случаев заболевание имеет ле-
- 6 тальных исход. При патологоанатомическом исследовании обнаруживаются гипоплазия или атрофия вилочковой железы и лимфатических узлов.
Недостаточность гуморальных имунных реакций
2Сцепленная с полом агаммаглобулинемия у детей 0, или 2 сидром Бруто 2на 0. Тип наследования "классической" формы- рецессивный, сцепленный с
Х-хромосомой. Заболевание наблюдается только у мальчиков. Дети с врожденной гипогаммаглобулинемией могут удовлетворительно развиваться до
2-3 лет, хотя у них часто наблюдаются ранние проявления заболевания в первые месяцы или на первом году жизни.
При этом заболевании снижена резистентность организма к стафилококку, стрептококку, пневмококку, а также к некоторым грамотрицательным микроорганизмам- кишечной палочке, сальмонеллам, протею, ксебсиелле, часто наблюдаются грибковые заболевания, а также паразитарные
(пневмоцистные) пневмонии. Дети часто болеют рецидивирующими пневмониями, отитом, пиодермией, которые нередко приводят к развитию сепсиса.
низкая сопротивляемость к бактериальным инфекциям не сочетается со снижением резистентности к вирусам. Некоторые вирусные заболевания
(краснуха, корь, вирусный гепатит) у них протекают даже легче, чем у детей с сохраненной иммунологической реактивностью.
Общее содержание гамма-глобулина в крови ребенка составляет менее
2 г/л. Особенно резко снижено содержание IgG и IgА. при антигенной стимуляции (например, при вакцинации АКДС) отсутствует нарастание титра соответствующих антител. Показатели, характеризующие клеточный иммунитет, не отличаются от таковых в норме. Отмечено уменьшение или отсутствие лимфоцитов и плазмоцитов в костном мозге, последние не содержатся также в лимфатических узлах, селезенке. Прогноз по сравнению с другими ИДС относительно благоприятный. Пациенты обычно достигают возраста 20 лет. Продолжительность жизни во многом зависит от тяжело протекающих вирусных инфекций (полиомиелита, энтеровирусная), а также от лимфоретикулярных опухолей (около 6 % случаев).
2Синдром атаксии- телеангиэктазии (Луи-Барр). 0 Характеризуется сочетанием атаксии и других неврологических отклонений с телеангиэктатическими изменениями сосудов склер и лица и с иммунологической недостаточностью. Патогенетическая взаимосвязь этих проявлений не ясна.
Аутосомно-рецессивный тип наследования.
Признаки: атаксия, телеангиэктазии, рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей, уменьшение или отсутствие IgА. заболевание начинается в раннем детстве и проявляется в первую очередь мозжечковой атаксией. Отмечаются качание головы и туловища, нарушение походки, интенсивный тремор и хореоатетоз. Характерным изменением глаз являются нарушение движения глазного яблока и косоглазие. В возрасте от 2 до 6
лет появляются телеангиэктазии на конъюнктиве и открытых участках тела, слизистой мягкого и твердого неба. Важным признаком являются хронические респираторные инфекции (синуситы и пневмонии). У больных часто развиваются злокачественные новообразования, причем в 10-30% поражается лимфоретикулярная система.
26. Материалы для контроля за усвоением темы
1. Раскрыть особенности клеток, составляющих различные клеточные популяции иммунитета.
2. Строение иммуноглобулинов. Что мы понимаем под их гетерогенностью?
3. Что такое аффинность и авидность?
4. Какие системы будут определять неспецифическую резистентность
- 7 организма?
5. Как осуществляется иммунная регуляция иммунная регуляция онтогенеза?
6. Строение HLA-системы. Привести примеры HLA ассоциированных заболеваний. Раскрыть общебиологическое значение HLA-системы.
7. Дать характеристику механизмов развития первичных ИДС.
8. Основные причины развития вторичных ИДС.
9. Каково строение вируса иммунодефицита человека? Какие Вы знаете его серовары?
10. Роль повреждения Т-хелперов при развитии ВИЧ-инфекции?
11. Что такое оппортунистические инфекции?
12. Особенности ВИЧ-инфекции в Республике Беларусь.
27. Задания для самоподготовки и УИРС:
1. Состояние иммунной системы при старении.
2. Иммунодефициты и наследственность.
3. СПИД. Морфо-функциональная характеристика.
4. Иммунодефициты при инфекциях.
28. Ответы на вопросы:
1. Укажите первичные иммунодефициты:
а) синдром Чедиака-Хигаси б) отсутствие стволовых кроветворных клеток в) гипоплазия тимуса (синдром Ди-Джорджи)
г) синдром приобретенного иммунодефицита в детском возрасте д) агаммаглобулинемия (синдром Брутона)
е) гипогаммаглобулинемия вследствие блока трансформации В-лимфоцитов в плазматические клетки ж) синдром Клайнфельтера
## а,б,в,д,е
2. Вторичные иммунодефициты могут возникать при:
а) обширных ожогах б) некоторых лечебных воздействиях (рентгеновском облучении, кортикостероидной терапии, тимэктомии)
в) лейкозах г) уремии д) вирусных, бактериальных, грибковых, протозойных инфекциях и гельминтозах е) злокачественных опухолях ж) газовой эмболии з) септических состояниях и) почечных артериальных гипертензиях.
## а,б,в,д,е,з
3. Какие клетки пересаженной ткани обеспечивают развитие реакции
"трансплантат против хозяина"?
а) стромальные б) клетки крови, содержащиеся в пересаженном органе в) клетки иммунной системы, содержащиеся в ткани г) клетки, содержащие гены главного комплекса гистосовместимости
## в
9. ЛИТЕРАТУРА.
1. Лекция.
2. Бандажевский Ю.И.Иммунная регуляция онтогенеза.-Гомель, 1994г.
3. Клиническая иммунология и аллергология. Под ред. Л. Йегера.
- 8 2-е изд. -М, 1990 г.
4. Общая патология человека. Под ред. Струкова А.И. М. Медицина.
1990 г.
Дополнительная литература.
1. Новиков Д.К. Справочник по клинической иммунологии и аллергологии.- М, -1987 г.
2. Тимпнер К.Д., Иойхаус Ф. Иммунологическая недостаточность у детей.-М.: Медицина, 1979 г.
3. Карр Ян. Макрофаги.- М.: Медицина, 1978 г.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.